有关巨幼细胞性贫血ppt课件

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1、第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用概述病因叶酸与维生素B12代谢发病机制临床表现检验诊断鉴别诊断第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用概述脱氧核苷酸合成障碍性贫血是指由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍，红细胞的成熟与分裂不能正常进行，导致骨髓出现大量形态巨大、功能异常的巨幼红细胞，最终发生的贫血，亦称为巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）。维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血在我国少见，由于内因子缺乏的恶性贫血（perniciousanemia）在我国极

2、为罕见。而在欧美，维生素B12缺乏或有内因子抗体者多见。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用红细胞核苷酸代谢叶酸的代谢人类不能自已合成，主要来源多种绿叶蔬菜如菠菜、青菜及动物肝脏，注意过度烹调易破坏。成人每日需叶酸50～200μg，储存于肝细胞内，储存量仅5～20Mg，因此营养性巨幼细胞贫血主要由叶酸缺乏引起。第五章第三节红细胞代谢与功能维生素B12的代谢作用：同型半胱氨酸→甲硫氨酸，同时提高叶酸的利用率。来源：动物肝、肾、鱼、瘦肉中。需要：２－５ug/日。人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。吸收：ＶＢ1２＋Ｒ蛋白结合,胰蛋

3、白酶作用下ＶＢ１２＋内因子复合体在回肠通过胞饮作用被吸收。内因子由胃壁细胞分泌。叶酸与维生素B12代谢叶酸代谢维生素B12代谢第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用红细胞核苷酸代谢维生素B12的代谢影响维生素B12吸收和转运的因素胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶分泌减少全胃切除内因子完全缺乏胰腺分泌胰蛋白酶缺乏第五章第三节红细胞代谢与功能叶酸和维生素B12在DNA合成中的作用：dTTP减少，DNA复制减慢，核分裂时间延长，而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍，因而形成“核幼浆老”的巨幼变血细胞。第五章第三节红细胞代谢与功能发病机制病因

4、摄入不足；需要量增加；吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）；代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用临床表现贫血消化系统症状：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等；神经精神系统症状：维生素B12缺乏时，手足对称性麻木，感觉障碍、下肢步态不稳，行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验血象红细胞RBC↓↓、Hb↓，MCV增大、MCH增高

5、、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞易见，豪周氏小体较易见，有核红细胞可见，卡玻氏环偶见。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验血象粒细胞　粒细胞数目一般正常、减低、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现，当分叶〉5叶者超过5％即为中性粒细胞核分叶过多现象。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。血小板　血小板数正常或减低，可见巨大血小板。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用大椭圆形红细胞第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用中性粒细胞多分叶第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应

6、用Howell-Jollybody和CabotringHowell-Jollybody为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。Cabotring为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见于嗜多色性红细胞或嗜碱性点彩红细胞中，多数一个，也可两个或多个。巨型杆状核粒细胞巨型血小板检验骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验骨髓象红细胞系统：增生明显，粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见

7、，由各阶段的巨幼红细胞取而代之，其比例可占30％～60％。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。核分裂象和Howell-Jolly小体易见。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验骨髓象红细胞系统：巨幼红细胞的形态特征为：胞体大，胞质丰富；胞核大，排列呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，即所谓“核幼质老”。胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别的两大要点第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验骨髓象粒细胞系统：略

8、有增生或正常，因红细胞系统的增生，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用检验骨髓象粒细胞系统：形态特征为：细胞体积增大；胞质因特异性的颗粒减少