巨幼细胞性贫血课件.ppt

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1、2016.03.24綦江区人民医院巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）1一、概念：巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起的一类贫血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。巨幼细胞性贫血2二、病因(一)、维生素B12缺乏(二)、叶酸缺乏巨幼细胞性贫血（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加：生长发育快严重感染巨幼细胞性贫血（二）、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:绿叶蔬菜

2、、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够，羊乳不足（加热破坏）2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加：早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。巨幼细胞性贫血三、发病机制：2、发病机制：叶酸四氢叶酸VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏贫血巨幼细胞性贫血6甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。TB、感染。巨幼细胞性贫血7

3、四、临床表现：1、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。3、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。巨幼细胞性贫血8舌面光滑牛肉样舌巨幼细胞性贫血四、临床表现：4、精神神经症状:VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。巨幼细胞性贫血10五、实

4、验室检查：1、血象：大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。缺铁性贫血11五、实验室检查：2、骨髓象：增生性贫血。幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。巨幼细胞性贫血12MA骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见H-J小体巨晚幼红细胞Howell-Jolly小体巨中幼红细胞增多巨早幼红细胞巨幼贫骨髓象巨杆状核粒细胞核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松五、实验室检查：3、叶酸、B12的测定：VitB12<74pmol/L

5、叶酸<6.81nmol/L巨幼细胞性贫血15六、诊断和鉴别诊断1．临床表现（1）一般有慢性贫血症状。（2）有消化道症状，食欲不振或消化不良，舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。（3）神经系统症状，多见于维生素B12缺乏者。巨幼细胞性贫血（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）>100fl，多数红细胞为大椭圆形（2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多（3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变（4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞叶酸<227nmol/L；（5）血清维生素B12测定<74~103pmol/L，红细胞叶酸测定<227nmol/

6、L；（6）血清维生素B12测定<29.6pmol/L（7）血清内因子阻断抗体阳性（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验，24小时维生素B12排出量<10%。巨幼细胞性贫血实验室检查具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血；具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血；具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的（1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫血，（8）为确诊试验。巨幼细胞性贫血鉴别：MDS；少数巨幼贫可有明显的全血细胞

7、减少，与AA鉴别；肝病；VitB12缺乏症与神经系统疾病；溶贫。巨幼细胞性贫血七、治疗原则：（一）、一般治疗：注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。（二）、病因治疗：巨幼细胞性贫血20（三）VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。巨幼细胞性贫血神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。VitB12吸收缺陷：1mg/月，长期应用。治疗后反应：6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好转，网织RBC增加

8、，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。巨幼细胞性贫血2.叶酸缺乏为主者:叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者：