非肝硬化性门脉高压的诊断要点

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1、非肝硬化性门脉高压的诊断要点贾继东首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心提要门脉高压的定义门脉高压的分类常见非肝硬化性门脉高压门脉系统门脉高压的定义正常门脉压:5to10mmHg(7-14cmH2O)门脉高压:PVP≥25mmHg(30cmH20)WHVP或PVP高于IVC5mmHg脾内压≥l5mmHgPQ×RHVPG=WHVP-FHVP门脉高压的分类肝（窦）前性PVPWHVPN,HVPGN肝（窦）内性PVPWHVP,HVPG肝（窦）后性PVPWHVP,HVPGN

2、肝（窦）前性门脉高压肝（窦）前性门脉高压的病因肝内血流动－静脉瘘脾大（非肝脏原因）门脉或脾静脉血栓形成或堵塞肝内窦前性特发性门脉高压，先天性肝纤维化血吸虫病先天性肝纤维化常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压肝实质正常,肝功正常,腹水少见30~70%有消化道出血脾大、脾亢汇管区大纤维带，包含多个小胆管先天性胆板发育异常对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化先天性肝纤维化先天性肝纤维化先天性肝纤维化特发性门脉高压特发性门脉高压(IPH)曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticpo

3、rtalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.应排除:肝硬化肝外门静脉梗阻血吸虫病特发性门脉高压（IPH）在日本(IPH):多见于中年女性（75%）,平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.在印度(NCPF):多见于青年男性（80%），平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞

4、减少.IPH肝内门静脉硬化或闭塞肝门处门静脉可有增厚、狭窄门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少IPHP肝内（窦性）门脉高压可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病急性酒精性肝炎／脂肪肝暴发型肝炎／急性肝衰竭慢性病毒性酒精性砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSCWilson病／血色病／a1AT缺乏胰腺囊性纤维化,结节病，淀粉样变肝转移癌＊肝内窦前性淀粉样变肝脏巨大AKP/GGT心、肾、皮肤、神经Wilson’sdisease原因不明肝功能障碍肝硬化急性肝衰竭胆红素尿铜AKP血清铜蓝蛋白急性

5、溶血肾功能不全角膜K-F环血液滤过肝移植血色病APrussianblueironstain血清铁转铁蛋白饱和度铁蛋白a1-抗胰蛋白酶缺乏症Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff(PAS)stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency肝后（窦后）性门脉高压下腔／肝静脉／肝小静脉的病变肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝静脉血栓形成下腔静脉血栓形成／蹼性病变

6、心脏疾病心肌病心瓣膜病缩窄性心包炎肝后性门脉高压的病因Budd-Chiari综合征大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显诊断主要靠US、CT、MRI及造影严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征Budd-ChiariSyndrome急性肝静脉系统血栓形成>60％肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关>50%有原发性骨髓增殖性疾病.口服避孕药和妊娠是促发因素临床表现静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注腹痛、发

7、热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水可伴功能性肾衰偶有脑病和肝衰竭转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高诊断和治疗要点急性肝衰竭、肝大、腹水超声多普勒，MRI显像CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染局部溶栓及介入治疗TIPS肝移植肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝内的小静脉受累，非血栓性病变常有毒物或物理损伤暴露史骨髓移植可导致VOD，与射及化

8、疗药有关可发生于骨髓移植后一个月及数月内接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VODVOD临床表现与诊断与Budd-Chiarisyndrome相似可突然出现腹水和肝大可发生于骨髓移植后一个月及数月内诊断主要靠肝组织病理学检查13/197例(6.6%)发生VOD,10(77%)严重.33/197(17%)死亡,其中8(24%)与VOD有关突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症肝大、体重增加体检可无明显腹水，但超声可见腹水胆红素几天后升高TransplantationProcee