肾病的发病机制临床与病理课件

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1、IgA肾病的发病机制临床与病理联系上海交通大学IgA肾病概况发病机制病理表现临床表现与病理联系治疗概况IgA肾病免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，同时伴不同程度的组织学病变。临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎。1968年由berger和Hinglais描述，又称berger’s病，系膜性IgA肾病，IgA系膜性肾小球肾炎，IgA-IgG肾病概况IgA肾病主要表现在肾脏，但有证据表明可能是一种全身性疾病临床上部分患者有腹痛，排尿不适，甚至有尿频、尿急；I

2、gA肾病患者接受肾移植后5年，IgA肾病复发高达35%；无症状IgA肾病者提供肾给非IgA肾病肾衰者，供肾系膜区IgA沉积迅速消失；部分血中有IgA、IgA-纤维连接蛋白复合物增加；部分皮肤活检血管壁有IgA沉积；流行病学占原发性肾小球肾炎50%左右不同地区有明显差异，可能与遗传和环境因素有关亚洲、澳大利亚、芬兰20-40%日本40-50%英国、加拿大2-10%中国26-34%性别比例各国不同男：女日本2：1北欧、美国6：1中国3：1不同种族发病率不同亚洲、美国印地安人最高，高加索人其次，黑人最低流行病学有一定的家族性，

3、同一家族有多人发病，可能与HLA有关发病年龄可以发生在任何年龄，80%在20-30岁，＜10岁或＞50岁少见转归50%呈持续性良性过程，＜5%消退，40-50%呈进展性病变。肾存活5年89%10年81%15年74%20年65%以上统计的数据可能与尿常规的检查和肾活检的普及程度有密切的关系发病机制确切的机制尚未完全清楚，为多因素发病，主要为免疫复合物引起的肾小球肾炎可能的抗原呼吸道、消化道的细菌、病毒、食物中某些蛋白质抗原黏膜免疫缺陷使抗原得以进入骨髓刺激IgA1合成增加，血中IgA浓度升高。IgA分子异常β1，3-半乳糖

4、转移酶活性降低，IgA1糖基化减少。发病机制肝脏对IgA1的清除下降肾病时IgA不能很好糖基化而导致IgA不易被肝脏清除，沉积在肾脏IgA1免疫复合物在肾脏沉积，激活补体引起一系列免疫反应，损害肾小球，导致肾小球硬化IL-6、PDGF促进系膜细胞增生TGF-Β促进系膜合成细胞外基质，系膜细胞转分化，最后导致肾小球硬化发病机制细胞释放的各种酶、氧自由基及其他细胞因子参与反应肾脏固有细胞在整个过程中不仅是受害者，同时也是积极参与者，在细膜增生的过程中，产生大量的细胞因子肾小管间质同样受到累及，有炎症细胞积聚和炎症反应，引起间

5、质纤维化。病理表现免疫荧光光镜电镜病理表现免疫荧光是IgA肾病诊断的主要依据IgA主要沉积系膜区，也可系膜旁区和内皮区，部分有血管壁沉积，提示预后差。100%IgA3+颗粒状或团块状62%IgG1+100%C31+提示经典途径激活补体少量C1q、C4病理表现IgA沉淀很少自发性消除。临床症状缓解后的肾活检组织中仍存在IgA肾病的免疫学特点。无血管和皮肤改变的患者中，皮肤毛细血管IgA沉积有较高的发生率，但不能代替肾活检。病理表现光镜基本的表现局灶性（累及肾小球总数＜50%）、节段性（累及单个肾小球面积＜50%系膜增生肾小

6、球肾炎病理表现轻微病变局灶节段增生、局灶节段硬化性GN弥漫细膜增生性GN毛细血管内增生性GN膜增生性GN新月体性GN膜性肾病罕见病理表现小管间质病变包括肾小管萎缩炎症细胞浸润（淋巴细胞）间质纤维化小管间质病变受到重视，间质病变的程度与肾小球的病变程度一致。血管壁增厚与年龄、血压有关。病理表现电镜细膜细胞增生伴大量胞质和系膜基质增加细膜区、细膜旁区大块状电子致密物沉积，同时伸展到肾小球基膜的内皮上或内皮下基地膜局灶增厚、分裂、板层状改变。临床表现主要症状血尿蛋白尿（肾病综合征）高血压慢性肾功能不全急性肾功能不全临床表现与病

7、理血尿发作性肉眼血尿，占30-40%，于上呼吸道、肠道、泌尿道感染后几小时至数天。可以反复发作，与疾病的严重程度不成比例，预后良好。持续性镜下血尿或间隙性镜下血尿，30-50%，有些伴蛋白尿。病理上病变轻微轻微病变轻度细膜增生局灶节段增生或硬化临床表现与病理少量蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿占50%，是IgAN最常见的临床表现。蛋白尿1g/d左右临床表现与病理大量蛋白尿和肾病综合征占16。7%（南京），提示预后不良，部分伴高血压和肾功能不全。病理弥漫性细膜增生伴局灶节段硬化和小管间质损害。临床表现与病理高

8、血压半数以上成年人，＜35岁，发生率35%，＞35岁，高达64%。平均出现在CRF前6年，提示预后不良。少数有恶性高血压及心肾肺功能损害病理弥漫小动脉内膜炎，继发于肾小球损害，与肾小球病变平行临床表现与病理CRF一般确诊10-20年后逐渐进入慢性肾功能不全。少部分年轻患者在第一次就诊时已经表现出慢性肾功能不全。蛋白尿