血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展王力宁课件

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1、王力宁教授简历中国医科大学附属第一医院肾内科主任教授博士生导师辽宁省首批特聘教授辽宁省百千万人才工程百人层次辽宁省血液净化质控中心主任辽宁省肾脏病分会主任委员中华医学会肾脏病分会常委（6、7、8届）中国医师协会肾脏病分会常委中国医院协会血液净化管理分会常委中国女师协会理事主要从事肾小球疾病发病机制、预防、治疗的基础及临床研究，近年来承担国家、部、省、市课题40余项，获国家、部、省科技进步奖8项、发表相关论文300余篇，SCI论文60余篇，参编教材8部，主译著作1部。血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展中国医科大学附属第一医院肾内科王力宁血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中

2、的应用进展血浆置换疗法是用于清除血液中大分子物质的一种血液净化治疗方法其适应症涉及自身免疫性疾病、肾脏病、血液病、肿瘤、肝脏病、代谢性疾病、神经系统疾病、器官移植等相关系统的疾病血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展概述临床应用—肾小球疾病（进行性肾功能减低）—血液系统疾病—肾移植—冷球蛋白血症—系统性红斑狼疮小结1981年重症肌无力SLETTP格林巴利综合征waldenstrom巨球蛋白血症2007年TTP（39%）重症肌无力（14%）慢性炎症性脱髓鞘多发神经病（14%）Waldenstrom（8%）格林巴利综合征（6%）2010年TTP（25%）重症肌无力（21

3、%）慢性炎症性脱髓鞘多发神经病（6%）ANCA相关性血管炎（5%）Waldenstrom（5%）加拿大血浆置换工作组（CAG）数据统计血浆置换应用状况的变化JClinApher.2012;27(3):112-6.血浆置换在肾脏疾病治疗中的应用变化1975年首次用于治疗一名Goodpastures肾脏病患者Text2001年TTP/HUS(72%)骨髓瘤肾病（8%）Goodpasture’s（5%)冷球蛋白血症（5%）肾移植（4%）ANCA相关性血管炎（3%）Text2010年TTP/HUS（63%）ANCA相关性血管炎（14%）肾移植（10%）Goodpasture

4、’s（6%）肾移植后复发的局灶节段性肾小球硬化症（5%）冷球蛋白血症（2%）Text2001年狼疮性肾炎及非急进性肾小球肾炎不足1%2010年骨髓瘤管型肾病不足1%，无狼疮性肾炎的病例JClinApher.2012;27(3):112-6.2013年ASFA公布的血浆置换可作为一线治疗的肾脏疾病及指征疾病指征抗肾小球基底膜疾病弥漫性肺泡出血或非透析患者ANCA相关性急进性肾炎透析依赖或弥漫性肺泡出血血栓性血小板减少性紫癜（TTP）非典型溶血尿毒综合征H因子抗体药物引起的血栓性微血管病噻氯匹定局灶节段性肾小球硬化症肾移植后复发肾移植ABO血型相容：抗体介导的移植排斥反

5、应，供者特异性HLA抗体导致交叉配血阳性的活体肾移植脱敏ABO血型不相容：活体肾移植脱敏冷球蛋白血症系统性、重症JClinApher.2013;28(3):145-284.血浆置换治疗疾病靶分子抗肾小球基底膜疾病Ⅳ型胶原的抗-GBMANCA相关性急进性肾炎ANCATTP获得性ADAMTS13抗体非典型HUS补体或自身抗体（非特异性）复发性FSGS循环中肾小球渗透因子，suPAR肾移植HLA抗体、DSA等冷球蛋白血症IgM、IgG抗体，免疫复合物多发性骨髓瘤κ、λ轻链ClinJAmSocNephrol.2014;9(1):181-90.血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应

6、用进展概述临床应用—肾小球疾病（进行性肾功能减低）—血液系统疾病—肾移植—冷球蛋白血症—系统性红斑狼疮小结抗肾小球基底膜肾病唯一的RCT研究（n=17例）所有患者接受激素+CTX治疗，随机分配其中9名患者进行血浆置换（每3天1次），其余患者未接受血浆置换血浆置换组抗GBM抗体下降速度明显快于对照组（小于50天，p<0.05）血浆置换组在治疗结束，血清肌酐水平明显低于对照组（362±44vs813±62umol/L,p<0.05）血浆置换组透析依赖患者明显低于对照组（25%vs56%，p<0.05）JohnsonJP,etal.Medicine(Baltimore)1

7、985;64:219–227.抗肾小球基底膜肾病71名抗GBM疾病患者的回顾性研究，25年随访，所有患者应用标准血浆置换治疗（1次/日，至少14天或抗GBM转阴）及激素、CTX治疗LevyJB，etal.AnnInternMed2001;134:1033–1042.例数1年患者存活率1年肾脏存活率Cr<500umol/L1919（100%）P=0.00718（95%）P<0.001Cr>500umol/L，无需透析1311（83%）9（82%）透析依赖3926（65%）2（8%）合计7155（77%）29（53%）Cr<500umol/L组患者1年存活率及肾脏存