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1、原发性软骨肉瘤primarychondrosarcoma济南军区总医院医学影像科原发性软骨肉瘤(primarychondrosarcoma)是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。在原发性恶性骨肿瘤中,其发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。国外统计原发性软骨肉瘤好发于扁骨,以骨盆多见;国内统计则以长骨(如股骨、胫骨)多见。发病年龄一般较大,多在40～60岁,男女之比约为1.8∶1。主要症状为疼痛与肿胀,可触及包块,质地坚硬。肿块生长缓慢,病程可超过2年。MarkD,MurpheyMD,EricA,etat.FromtheArchivesoft
2、heAFIPimagingofprimarychondrosarcoma:radiologic2pathologiccorrelation.RadioGraphics,2003,23:1245原发性软骨肉瘤类型：普通髓腔型(conventionalintramedullarychondrosarcoma)透明细胞型(clearcellchondrosarcoma)间充质型(mesenchymalchondrosarcoma)骨膜(皮质旁)型(juxtacorticalchondrosarcoma)黏液型(myxoidchondrosarcoma)去分化型(dediffer
3、entiatedchondrosarcoma)AignerT.Towardsanewunderstandingandclassificationofchondrogenicneoplasiasoftheskeleton:biochemistryandcellbiologyofchondrosarcomaanditsvariants.VirchowsArch,2002,441:219Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级去分化病理表现普通髓腔型软骨肉瘤X线检查：(1)骨的髓腔部分膨胀,可见骨皮质增厚和内缘呈扇形,常伴有不同形态的钙化,典型的为“环弧样”钙化或“砂砾样”钙化；(2)骨膜反应可有可无,晚
4、期可表现为十分具有侵蚀性的骨膜反应；(3)常伴有软组织肿块。MurpheyMD,FlemmingDJ,BoyeaSR,etal.Enchondromaversuschondrosarcomaintheappendicularskeleton:differentiatingfeatures.RadioGraphics,1998,18:1213CT检查：适合显示软骨基质内的钙化和皮质的情况,其显示骨质破坏部位、范围、形态优于X线平片。软骨肉瘤常见CT表现为骨髓腔内分叶状肿块并伴有“环弧状”或“砂砾样”钙化;若肿瘤侵犯骨髓,其CT值明显增高,与正常骨髓脂肪的低密度形成明显对比;
5、CT增强扫描可显示肿瘤周边及肿瘤内间隔轻度强化。MayesGB,WallaceS,BernardinoME.Computedtomographyofchondrosarcoma.ComputTomogr,1981,5:345MRI检查：可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范围,肿瘤与血管的关系,在区分正常与异常骨组织的界限方面优于CT,但仅从MRI上判断软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难。软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质,所含水分丰富,因此在T1WI上表现为分叶状低、等信号,在T2WI上为高信号,其中钙化在T1WI和T2WI上为极低信号。静脉注射Gd-DTPA,可显示病灶
6、边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化,前者反映了纤维血管束包绕透明软骨小叶,后者则反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式;不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部分,如囊性黏液样组织和坏死组织。AokiJ,SoneS,FujiokaF,etal.MRofenchondromaandchondrosarcoma:ringsandarcsofGd2DTPAenhancement.ComputAssistTomogr,1991,15:1011透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤是原发性软骨肉瘤的少见变异,恶性程度低,发病年龄一般在30～50岁,男性多见,好发于长骨的干骺端,以股骨近端最常见。X
7、线表现为位于长骨干骺端的溶骨性破坏,内有分隔及囊变区,骨质轻度膨胀,但皮质多保持完整,肿瘤与正常骨质之间具有清楚锐利的分界,并有硬化边缘,有时骨内缘可呈波浪状。钙化、骨膜反应及软组织肿块较少见。在CT和MRI上病灶内的出血、分隔及囊变显示更加清楚。虽然透明细胞软骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成软骨细胞瘤,但在MRI上透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤不同,后者在T1WI、T2WI上均表现为低信号,同时其发病年龄较小,病灶周边没有水肿区。透明细胞软骨肉瘤在T1WI上为等信号,T2WI上为明显高信号,有时可见出血、分隔及液平现象,易
