肺出血肾炎综合征课件

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1、肺出血肾炎综合征Goodpasture’sSyndrome6治疗3临床表现4辅助检查5诊断及鉴别诊断1概述2病因、发病机制Goodpasture于1919年首先报道该病，我国于1965年首次报道。发病率约为每年0.1～0.5/100万，男女比约2∶1～9∶1，35岁和60岁左右其两个发病高峰。以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性为特征。概述1.感染　呼吸道感染（流感病毒等）卡氏肺囊虫2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。3.吸入可卡因病因发病机制机体激活补体ADCC调理作用细胞溶解刺激产生病毒抗体

2、抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜临床表现1.肺部症状：咯血，发热、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭。2.肾脏表现：急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭3.并发症：缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大，眼底异常改变，皮肤紫癜，便血等辅助检查实验室检查痰液：含铁血黄素细胞、血痰尿液：血尿、蛋白尿血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性肺部浸润是肺部病变的特征辅助检查肾小球新月体形成辅助检查抗GBMHE染色抗肾小球基底膜抗体沉着诊断①反复咯血；②血尿、管型尿等肾

3、小球肾炎样改变；③小细胞低色素性贫血，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞；⑥血清抗肾小球基底膜抗体阳性；⑦肾小球、肺泡基底膜有免疫球蛋白线状沉着。鉴别诊断1.特发性肺含铁血黄素沉着症2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累3.肾炎伴咯血4.弥漫性血管内凝血治疗1.血浆置换：2～4L/h，每天或隔天1次，持续2～4周。2.免疫抑制剂：首选肾上腺皮质激素，强的松40～60mg/d，抗肾小球基底膜抗体转阴6个月后才可停药。甲基强的松龙冲击疗法，甲基强的松龙1～2g/d，连续3天，对大咯血的止血效果明显。环磷酰胺(每

4、天2mg/kg)或硫唑嘌呤(每天1～4mg/kg)。3.对症治疗：肾功能衰竭血液或腹膜透析；贫血输血及补充铁剂治疗；咯血止血和抗感染。谢谢！