弹力纤维假黄瘤 课件

《弹力纤维假黄瘤 课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、病例展示南方医科大学南方医院皮肤性病科病例摘要患者男，59岁。2010年5月因“全身皮肤红斑伴瘙痒8年”来我院皮肤科就诊。曾在外院行病理检查，诊断为皮肤淀粉样变。具体诊疗经过不详。系统检查：无明显异常。皮肤科查体：颈部见密集的小丘疹，米粒大小，沿皮纹排列成网状。皮肤松弛，缺乏弹力，丘疹间有萎缩样改变。体格检查体格检查局灶性脱屑皮肤松弛丘疹间有萎缩样改变皮肤松弛，缺乏弹力系统检查：无明显异常。皮肤科查体：下肢有大范围的片状色素沉着斑，呈褐色。体格检查系统检查：无明显异常。皮肤科查体：膝关节面片状色素沉着斑，呈褐色。体格检查下肢屈侧不规则片状色素沉着斑呈褐色体格检查眼底镜检查结果视乳头附近有

2、脂质物沉积胸片检查主动脉硬化皮肤病理表皮角化过度角栓形成棘层不规则增生弹力纤维变性弹力纤维断裂皮肤病理(HE×40)弹力纤维变性　有断裂现象皮肤病理弹力纤维地衣红染色呈阳性诊断弹力纤维性假黄瘤(pseudoxanthomaelasticum,PXE)是一种主要累及弹性纤维先天遗传性缺陷,可侵犯皮肤、眼底、血管等多系统。讨论PXE的皮损表现为象牙色至微黄色丘疹,好发于颈部和腋下。皮肤病变出现较早,常发生于10～20岁[1]。眼底特征性改变为视乳头周围的放射状血管纹,晚期可出现眼底出血和视力下降。3心血管病变包括胸痛、脉搏减弱等,最严重的并发症是进行性动脉硬化。４PXE的典型组织像为真皮中层

3、出现大量短的、扭曲或碎片状的弹性纤维[2]。讨论弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症播散性弹性纤维瘤鉴别诊断多见于60岁以上老年女性胸部、心脏及眼部均正常组织病理学检查,苏木精-伊红染色无异常弹性纤维染色示真皮乳头层弹性纤维网消失钙染色(硝酸银法)未见钙化。弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症该病为光线性弹性纤维病中的一种一般发生在暴露部位,受日光影响较明显不伴心血管和眼底的改变组织病理上变性增多的弹性纤维成分多位于真皮上1/3处钙染色为阴性播散性弹性纤维瘤小结典型的皮损－－位于颈部组织病理像－－有弹力纤维变性、断裂除典型皮损外，在下肢也有大范围不典型的皮损系统损害轻微[1]CHASSA

4、INGN,MARTINL,CALVASP,etal.Pseudoxanthomaelasticum:Aclinical,pathophysiologicalandgeneticupdateincluding11novelABCC6mutations[J].JMedGenet,2005,42(12):881-892.。[2]HuX,PlompAS,vanSoestS,etal.Pseudoxanthomaelasticum:aclinical,histopathological,andmolecularupdate[J].SurvOph-thalmol,2003,48(4):424-438

5、.参考文献谢谢！