临床医学肾小管酸中毒的临床实践课件

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1、肾小管酸中毒的临床实践--诊治思路&方法中国医学科学院北京协和医学院（清华大学医学部）北京协和医院肾内科肾小管酸中毒的临床实践--诊治思路&方法概述临床表现实验室检查诊断主要并发症治疗RTA临床中的某些问题QuestionsinDiagnosis&Treatment什么是RTA？RTA与其它类型“代酸”有何区别？血阴离子间隙变化有何意义？RTA是少见病?疑难病?RTA病因中,以先天性多见,后天性少见?RTA的临床问题QuestionsinDiagnosis&Treatment肾小管酸中毒定义肾小管酸中毒(RTA)是高氯血症性代谢性酸中毒;阴

2、离子间隙正常;GFR一般正常,或无严重下降(GFR>25ml/min,或Scr<4mg/dl)排除HCO3肠道丢失.酸中毒呼吸性酸中毒代谢性酸中毒高氯血症性非高氯血症性肾小管酸中毒尿毒症性酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒其它代酸阴离子间隙正常腹泻,脱水甲醇中毒水杨酸中毒阴离子间隙增高酸中毒类型肾小管酸中毒发病机制近端小管HCO3-重吸收障碍远端小管泌酸障碍RAA系统:ALD缺乏或抵抗其它一.遗传性或先天性疾病:1.镰形细胞性贫血2.碳酸酐酶B缺乏3.肾髓质囊性病变4.皮肤弹性过度综合征(ehlersdanossyndrome)二.免疫性疾病1.原

3、发性肾小球肾炎2.系统性红斑狼疮3.干燥综合征4.慢性甲状腺炎5.肺间质纤维化6.慢性活动性肝炎7.高丙种球蛋白(巨球蛋白,冷球蛋白)8.移植肾慢性排异三.感染性疾病1.慢性肾盂肾炎2.肾结核3.其它感染RTA的病因分类四.代谢性疾病1.糖尿病2.尿酸性肾病3.草酸性肾病4.甲亢5.原发性甲状旁腺机能亢进6.空鞍综合征-emptysellasyndrome五.药物毒性1.止痛剂或非激素类抗炎药2.四环素3.两性酶素B4.环孢素A(cyclosporine5.转换酶抑制剂(Captopril等)6.-阻滞剂7.肝素8.重金属:铅镉等9.马兜

4、铃类六.其它:1.肝硬化2.肿瘤3.巴尔干肾病七.原发性RTARTA的病因分类RTA临床表现电解质紊乱高氯性酸中毒.低钾血症－多尿肌无力或麻痹低钙低磷骨病:骨折骨畸形关节痛牙齿易松动脱落侏儒高钙尿肾石与肾钙化肾功能变化：浓缩功能障碍溶质利尿，失钾性肾病小球滤过功能障碍CRF－尿毒症Fanconi’Syndrome:同时伴有多种近端小管功能障碍糖尿氨基酸尿血尿酸低，尿尿酸高低磷血症，尿磷增多低钙，骨软化，肾结石，肾钙化RTA临床表现各类肾小管酸中毒的特点I型II型III型IV型血清CL-血浆HCO3血浆pH可有可有可有可

5、有血K正常或正常或正常或常有FEHCO3‹3-5%一般›5%5-10%1-15%U-BPCO2‹20›20‹20‹20(mmHg)各型肾小管酸中毒的主要特点I型II型III型IV型尿pH›5.5可变›5.5可变尿NH4+正常尿TA可正常可可尿NA可正常可可尿Ca可增多正常可增多减少其它可伴肾结石可伴范可尼可有肾结石常有醛固酮降低肾性骨病综合征或抵抗为什么诊断RTA必须做动脉血液气体分析？尿pH值<5.5就都可以诊断RTA吗？有什么漏洞？静脉血碳酸氢根离子（HCO3-）诊断RTA可靠吗？静脉血二氧化碳结合力（CO2

6、CP）诊断RTA可靠？为何必须查动脉血碳酸氢根离子（HCO3-）水平？RTA的临床问题QuestionsinDiagnosis&Treatment尿pH测定晨起新鲜尿液用石蜡油与空气隔离,以防CO2逸出注意体位和排尿速度结果:当体液PH‹7.35时正常人尿PH‹5.5dRTA尿PH›5.5氯化氨负荷试验条件:不完全性酸中毒(HCO320-23mmol/l)血HCO3-为20mmol/L左右氯化氨负荷剂量:0.1/Kg体重/天3－5天(有肝病时用氯化钙,已有酸中毒者不作负荷试验)尿液气体分析有何必要？滤过HCO3-排泄分数（FEHCO3-）

7、有何诊断意义？如何避免假阴性？尿、血PCO2差值[（U－B）PCO2]有何诊断意义？如何避免假阳性？尿液阴离子间隙变化有何意义？RTA的临床问题QuestionsinDiagnosis&Treatment近端小管HCO3重吸收功能的测定FEHCO3正常值<1.0%碳酸氢盐负荷：FEHCO3=UHCO3×Pcr×(PHCO3×Ucr)-1（关键：PHCO3=25-26mmol/分）当FEHCO3>5%时，且U-BPCO2>30mmHg时，应认为患者在近端型肾小管酸中毒。方法：静注NaHCO3（0.3mmol/分）定期测血Pco2和尿Pco2-

8、-连续三次尿PH≥7.8--三次中间取血测血Pco2结果评估:(U-B)PCO2=UPCO2-BPCO2>30mmHg远端RTA:U-BPco2<20mmHg（U-B）Pco2和