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时间:2018-10-06
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1、肾小管酸中毒RenalTubularAcidosis2002.11RTA定义先天性或获得性肾小管功能障碍引起的一组综合征高血氯性代谢性酸中毒;尿液呈碱性、中性或弱酸性;阴离子间隙正常;肾小球功能正常,晚期轻度受损。RTA分类一、根据病因:原发性,继发性二、根据是否合并酸中毒:完全性,不完全性三、根据受损部位及临床特点:RTA-I型:远泌氢障碍RTA-II型:近曲小管重吸收HCO3-缺陷RTA-III型:兼有I型和II型特征RTA-IV型:醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差NH4Cl负荷试验目的:不完全型RTA的确诊;区分I型和II型RT
2、A。已有明显酸中毒者禁用。方法:口服NH4Cl0.1g/kg,2h后每小时测尿PH一次,6~8小时后测血气。阳性结果判断:当HCO3-下降4~5mmol/L,至<20mmol/L(儿童)或<18mmol/L(婴儿)时,尿Ph仍不能降至5.5或以下。HCO3肾阈值测定定义:当尿中开始出现HCO3时(尿PH=6.2)的血HCO3浓度。正常值为25~26mmol/L。如尿PH已6.2,同时血气中HCO3即为其肾阈值。如尿PH<6.2,口服或静点NaHCO3,定时测尿PH,当6.2时,做血气,这时的HCO3浓度即为其肾阈值。HCO3肾阈值判定近端RTA:HC
3、O3肾阈值下降远端RTA:HCO3肾阈值正常HCO3-滤过分数FEHCO3-=UHCO3-/肾小球滤过的HCO3-=UHCO3-V/SHCO3-GFR=UHCO3-V/SHCO3-UCrVSCr=UHCO3-SCr/SHCO3-Ucr每日口服NaHCO3-4~6g,连服3日,待SHCO3-达到24~26mmol/L后,测定:SCr;UCr;血气;尿气。FEHCO3-结果判定在血浆HCO3-正常时:正常人:FEHCO3-<3%近端RTA:FEHCO3->15%远端RTA:FEHCO3-<5%尿PCO2测定原理目的:测定在碱性尿时,远端肾小管最
4、大泌H+能力。正常人口服NaHCO3负荷量后,在远端肾小管:HCO3+H+H2CO3碳酸酐酶CO2+H2O,CO2不能很快进入细胞内,而向下至肾盂、膀胱弥散量又不大,因此尿中PCO2升高。正常值:当尿PH7.8时,UPCO270mmHg,或UPCO2-BPCO220mmHg尿PCO2测定及判断试验日当晚禁水;晚上分次服NaHCO316.8g(200mmol);次日晨留尿查尿PH,若>7.8,查血气和尿气(以石蜡密封管口)注意手足搐搦。远端RTA:UPCO2-BPCO2<15mmHg近端RTA:UPCO2-BPCO2>20mmHg远端肾小管酸中毒R
5、TA-I型原发性RTA-I型的遗传方式1.常显遗传(AD)基因位于17th染色体,Cl/HCO3交换泵2.常隐遗传(AR)伴聋:基因位于2nd染色体,H-ATP酶的单位不伴聋:基因位于7th染色体,H-ATP酶的辅助单位原发性RTA-I型的临床特点可任何年龄发病,2岁以后症状明显多为散发,女孩多见呕吐、厌食、生长落后多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等肾钙化(最早出现在1月婴儿)、肾结石不全型:仅有低血钾、肾结石等,无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。继发性RTA-I型甲亢、甲旁亢药物中毒:VitD、过期四环素、
6、二性霉素等遗传性疾病(EhlersDanlas),可伴耳聋化验特点高血氯性代酸;血K↓、Na、P↓、Ca尿Ca↑、P↑碱性尿(Ph6)HCO3肾阈值正常尿FEHCO3-<3%远端RTA的治疗(1)一、限盐、肉、蛋,减少Cl-、SO4=摄入二、纠酸:长期服碱剂剂量:1~3mEg/kg/d(Na++K+)10%枸盐溶液配置方法:枸钾100g+枸钠100g,加水至1000ml(每ml含Na+、K+各1mEg)如合并有高钙尿症:10%枸盐溶液中加入枸橼酸70g;或口服双氢可尿塞1~2mg/kg/d远端RTA的治疗(2)二、纠正低血钾:10%枸盐治疗后,
7、血中有足够的Na+和HCO3-,不需要太多的回吸收Na,Na-K交换减少,排K也随之减少,可纠正低血钾,∴可不必另外加钾盐。必要时加服枸钾2mEg/kg/d远端RTA的治疗(3)三、纠正骨软化:补钙:开始大剂量,以避免在碱性环境中低钙性手足搐搦;以后一般剂量;纠正骨软化后可停服。补充维生素D制剂:原则同上,监测:血钙(<10mg%)和尿钙(<4mg/kg/d),以避免肾钙化。近端肾小管酸中毒RTA-II型RTA-II型病理生理RTA-II型的分类一、原发性近端RTA散发性:婴儿一过性遗传性:AD,RD二、继发性近端RTA合并其他遗传性近曲小管功能障碍药物
8、或毒素:丙戊酸、重金属、过期四环素等RTA-II型的临床特点原发性多见于男孩,可
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