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1、读书报告颅内海绵状血管瘤的影像诊断南京军区福州总医院医学影像中心陈代文南京军区福州总医院医学影像中心文章脑实质海绵状血管瘤的MRI诊断贾飞鸽 许乙凯 段刚 黄其鎏南方医科大学南方医院影像中心中国医学影像学杂志2008年9月第16卷第5期脑海绵状血管瘤的CT和MR特征刘剑青岛市立医院实用医技杂志2008年7月第15卷第21期南京军区福州总医院医学影像中心背景颅内海绵状血管瘤(cavernoushemangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种,属隐性血管畸形,据统计占所有脑血管畸形的15%。临床和影像中分为脑内型和脑外型。南京军区福州总医院医学影
2、像中心病因及病理特征脑外型CA起源于海绵窦区的硬脑膜,大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团,边界清楚,无包膜,切面上呈海绵状。镜下观察与脑内CA相同。南京军区福州总医院医学影像中心由于生长在脑外,有一定的生长空间,因此在瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之前,临床往往无任何症状,肿瘤向海绵窦内生长可压迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经,向前生长可压迫视神经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉。病因及病理特征南京军区福州总医院医学影像中心故临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌乳等内分
3、泌失调症状。病因及病理特征病因及病理特征脑内CA是脑血管畸形的一个类型,目前认为非真性肿瘤,是起自脑内毛细血管水平的先天性血管畸形。南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征脑内多发CA已经证实属不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,异常基因位于第7对染色体上,具有家族性,通常在20～40岁时出现症状而被发现。脑内单发CA可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成,管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力
4、纤维和肌层,窦内血流压力低,流动慢,没有明显的供血动脉及引流静脉,窦腔内常有血栓形成,窦腔间有神经纤维分隔,无正常脑组织。南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征由于脑内CA的血管壁薄且缺乏弹性,因而易出血,病灶内有时可见数目不等的片状出血、钙化、胶质增生及坏死囊变灶,病灶周围可见含铁血黄素沉着或有机化的血块。南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征CA可发现于任何年龄,临床症状与病灶部位及瘤体变化有关,常以脑出血为首发症状,典型表现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障碍等。南京军区福州总医院医学影像中心临床分型Zabramski等根据
5、MRI影像特点将脑海绵状血管瘤分为4型:①Ⅰ型:病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血,T1WI呈高信号,T2WI开始呈高信号,随后逐渐变低,病灶周围出现低信号圈。南京军区福州总医院医学影像中心临床分型②Ⅱ型:病灶反复出血和血栓形成,T1WI呈网状高、低混杂信号,T2WI在网状高、低混杂信号周围有低信号圈;③Ⅲ型:病灶伴有慢性出血,T1WI和T2WI均呈等或低信号;南京军区福州总医院医学影像中心临床分型④Ⅳ型:病灶在T1WI和T2WI呈点状、局灶性低信号影,梯度回波序列显示最敏感,病灶经常为多灶性。小病灶需和毛细血管扩张症鉴别,与后者相比,Ⅳ型脑海绵状血
6、管瘤罕有增强效应。南京军区福州总医院医学影像中心CT和MRI表现脑内型CA的CT表现为一边缘清楚的圆形或类圆形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均匀一致,但多数不均匀;伴有出血时,病灶可短时间内增大,新鲜出血时病灶内为均匀一致的高密度,常占据肿瘤一部分,甚至可占据全部。南京军区福州总医院医学影像中心CT和MRI表现出血可破入肿瘤周围脑实质,亦可破入蛛网膜下腔。随着时间延长,出血灶变为低密度,常伴有钙化,其程度可轻重不等,严重者可全部钙化形成“脑石”。增强后可表现不强化或周边轻度强化,病灶强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关。南京军区福州总医院医学影像
7、中心CT和MRI表现MRI表现主要取决于瘤内出血时间,反复少量出血的形成,瘤巢内游离稀释正铁血红蛋白的存在,使MRI像多数呈短T1、长T2高信号,少数呈等或低信号。南京军区福州总医院医学影像中心CT和MRI表现再者瘤巢内血栓、纤维组织和钙化,胶质增生组织存在而使瘤巢信号不均匀,呈高低混杂信号,瘤周含铁血黄素沉着而形成的环状低信号。南京军区福州总医院医学影像中心CT和MRI表现无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑内CA最典型的MRI表现,因此MRI是目前确诊和随访脑内型CA的最佳检查方法。增强扫描可表现为瘤体轻度增强或不增强。南京军区福州总医院
8、医学影像中心CT和MRI表现脑外型CA由于颅中窝脑膜的阻隔作用,使得肿瘤仅局限于中颅窝,很难突入前和后颅窝,所以多数情况是
