先天性心脏病各论课件

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1、先天性心脏病各论了解先心病的发病及自然闭合情况熟悉先心病的发生机理及病理解剖掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义熟悉先心病的常见并发症及治疗原则了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展讲授内容及要求重庆医科大学儿童医院心内科房间隔缺损AtrialSeptalDefect房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASDMaincontentsPrevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology&hemodynamicchanges病理

2、生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现Specificstudies特殊检查Electrocardiography心电图ChestX-rayX光胸片Echocardiography超声心动图Cardiaccatheterizationandangiography心导管及心血管造影Complications并发症Management治疗发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30％，其中80％左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，

3、闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小房间隔的形成胚胎第4周开始OstiumprimumOstiumsecundumForamenovale病理解剖PathologyASD根据缺损部位分为四型：①中央型（卵圆窝型），约占76％②上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上腔静脉入口下方，约占3.5%③下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口处，约占12%④混合型，约占8.5%病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循

4、环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少肺静脉临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于分流量的大小症状Symptoms缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时（肺体循环量比＞1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现临床表现ClinicalManifestations体征Signs一般情况多数发育正常，无发绀心脏检查特点不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂心电图El

5、ectrocardiography主要特征Majorfeatures心电轴右偏右心房大右心室容量负荷增加（Vl导联常呈rsR波形）辅助检查Specificstudies心电图ElectrocardiographyX光胸片ChestRadiography缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小辅助检查SpecificstudiesThediagramsofchestroentgenogramsofASD超声心动图EchocardiographM型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左

6、心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房辅助检查Specificstudies辅助检查Specificstudies并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis（较少）治疗Treatment内科治疗主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中–重度肺动脉高压时，给予血管

7、扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)控制感染，肺炎或心内膜炎等治疗Treatment介入性心导管疗法—经导管ASD封闭术医学领域的一项重大技术革新1976年始1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD适应症：中央型4～38mm的继发孔型ASDAmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损的过程治疗Treatment手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症