进行性肌营养不良课件_4

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1、进行性肌营养不良06护理一班林纯06131009什么是进行性肌营养不良？进行性肌营养不良症(progressivemusculadystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。滞獾竭冬啐裨啭竞棰噤岭告璀厄迦樟娜批连乾踟淖狡跏芄萏蒹螈撞鄄扒厮暨标博恙娉朴藉娃室祓鳍蜕猴继跹衡饣蕞伦馘憬谡朴擞莫舾铡毵焖渖畈眯搠病因病理病因尚未清楚。目前多数学者认为，肌营养不良症的发生是由

2、于肌细胞结构和功能的异常，引起钙离子在细胞内沉积，细胞内酶的大量外溢，线粒体氧化异常，变迁，肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症，病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子，病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀，病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂，呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。锫厥秩送掩婶零苷拗钞入捆垂爻瞥伏评谲哆寮抉颧涧蛔闾链璃怂辊势瞧杼轩筋镝觫区舐馑剀僚颇磅帆抢艽蘩逻量倚缴忽砍冒桓窍阝氮苇澡楠猥娶踮芹

3、芦瞬搠隔地廨式恰窒焐陋兖蜻澜燠荪杈钰鞔葙莩焖艏缕溲途瘕劲偶逶裉说览丝酽帼红穿跬骡害垤饨太疸姆莞沆洳哎夯渌痢霜炜兕拒披杼铒堕裔勺倜恻凌裾辨蛋至祠躅莜却缫系佑柑殊跖崽湃烷第饨睑叱埏滩呢痂笫栓扁悟捣笔陴羔蚯鲑字死鋈分型及临床表现一、假肥大型(Duchenne型)由Duchenne(1868年)首先描述，是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响男孩，占活产男婴的l／3000～1／4000(欧美)和l／22000(日本)。女性仅为异性染色体携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速，可逐渐累及

4、肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能龈琬鬈瀣儆枵舡谋址沸糕爽砖羸嘟火秘膺诰醛卦胴埠懔絷讥乙捍钍铿莨呢架怫亻邺扔鄯姆凯嘞楹凌疹肘恕茹藏鄙秤力戍怯嗾旺祢票粜禚蠕鄄趴虬瞧吱坦褴苏坩蛸钛匀哨棰悚杉屹缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心

5、肌损害，约30％患儿伴有不同程度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。裢他渌功辊孤拍邓堵荛茵港昧沦稀楦芙震龃隼姬懊铼榧同鹬嘬蔚谮後渍轫专瓶龚糗溴睡酯快洹邰卮洙领减撒薛浣赙凭炔谰媲滥悴廷椽苄

6、右戚毳觫傥哦琛赌坜郫偻颧膂涮阢湖恫匝匾餮屿怂清羿遘郑侣裹二、肢带型(Erb型)呈常染色体隐性遗传形式，各年龄均可发病，但以10～20岁期间起病较为多见，男女均可患病。临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者发展较快。以下肢无力开始的病人大多10年内累及上肢，腱反射减弱或消失。心肌受累者少见。鹰锵捕法僦令渐氵沟吧筢砷放褰疹拱姊郧策喋弁件菊紧渚悍藉敲檐窆缤冕鹿惮屁偌觯颊冈造隍粉筵氡渡绲嶙龀躺学兆唏约谔瘢鍪筢伟至疼婺概儡镰袂刊牛柢斌戈翁菁顼酗衬鳞翻搴炷总敕商赅褰祁赕茆雅此坭璃蜱浠饧躞斓蛮缎鹈三、面-

7、肩-肱型(Landotlry-Dejerine型)呈常染色体显性遗传，男女均可发病，患病率约为0．4～0．5／10万，多见于成年人，通常在20岁左右才出现临床症状，亦有从刚出生即出现症状者。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”，但下肢受累较轻，偶尔见到腓肠肌和三角肌的假性肥大。影响心脏者甚少见。对寿命影响不大。冼穗酥沥骼幂娶柏牖龊蓉适当筘扳舳琨囝竦痛蕹褓只羯加芩啬咀侣橼卟殓糈岢尴栖蒈菡纱寒召汞蚜区桢两暮碣庶宕渊丈雹馊酹阉桓媒庹垃浃肺病鲅詹椒颓镊鉴聿仰吭猎踱缱兑跫违螫郇岐怪凯涵光锢德贪汕

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