医学2佝偻病课件

《医学2佝偻病课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDdeficiency北大三院儿科王雪梅病例病史：患儿，男，8月（2008年10月出生，出生时孕周为33周，出生体重1.9kg，身长42cm），母乳喂养，偶尔添加鱼肝油、钙剂，很少外出，在室内隔玻璃晒太阳。症状：平时烦躁，易惊，出汗多，每天睡眠10小时，睡不实。体征：身高：70cm，体重9kg，枕秃，方颅，肋缘外翻，心肺腹无异常。讨论：1、该患儿得的是什么病？2、诊断依据有哪些？3、该患儿为什么会发病？4、应进一步做哪些检查？5、如何治疗？本课主要内容1、佝偻病是怎么回事？2、为什么会缺乏维生素D？（D来源，病因，预防）

2、3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理)4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临床表现）？如何诊断？5、佝偻病如何治疗？6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？维生素D中毒的诊断与治疗DefinitionofVitaminDdeficiencyRicketsVitD缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、营养性疾病。表现为骨质疏松、软化、畸形，肌肉松驰，免疫功能下降。是儿童保健重点防治的四病之一。肺炎、腹泻、佝偻病，贫血维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念。佝偻病也不常常是维生素D缺乏引起的皮肤中7-脱氢胆固醇(7-dehydro

3、cholesterol)食物：鱼肝油、肝、蛋、乳、植物油肝25-羟化酶肾1-羟化酶25(OH)D3:活性,血中主要形式，用于检测VD营养状况1，25（OH)2D3:活性活性最强VitD3(胆骨化醇)都没有活性VitD2(麦角骨化醇)内源性外源性维生素D的来源及转化290-310nm紫外线PTH，低钙磷血症GH，INS，T，1,25(OH)2D3胃肠道日照不足：冬春，北方，户外，污染，玻璃，衣服，防晒霜，皮肤色素：色素阻挡摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L母缺VD(胎盘转运少，vd脂溶性的，母乳含D少），需要量增加：早产，vd的贮备少，有一个早产儿的追赶生长

4、，双胎，生长快疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂溶性）药物影响：抗惊药，皮质激素VDR：genepolymorphism，obesity，肥胖里面沉积多一些Etiology肠肾骨促Ca、P吸收血钙磷正常：促钙沉积，利成骨血钙低：溶旧骨增血钙磷浓度促Ca、P重吸收减少尿排PVitD生理作用免疫细胞生理量：促进超生理量：抑制调节TC分泌INF调节BC分泌IG类固醇H样作用受体：肾,肠,骨,甲旁腺胰岛,脑,血管调控基因产物及细胞分化增殖维生素D缺乏肠吸收钙、磷血钙降低甲状旁腺素分泌不足血钙不能恢复手足搐搦症分泌增加血钙恢复正常旧骨溶解肾小管重吸收磷低血磷骨矿化受阻钙磷乘积佝偻病维生

5、素D缺乏性佝偻病发病机制机体为维持正常血清钙浓度而调节的结果Manifestation分期初期（活动早期）激期（活动期）恢复期后遗症期初期年龄：3个月左右症状：易惊、烦燥、夜啼、多汗体征：枕秃X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽血生化：Ca正常，P正常/稍低，Ca×P30-40，ALP稍高，BALP增高，25（OH）D3（10~50ug/ml）下降。BALP判断：成骨细胞分泌，佝偻病成骨细胞增生活跃、堆积、BALP增多，不典型磷酸酶BALP≤200U/L正常BALP200~250U/L可疑BALP≥250U/L确诊激期(活动期)一）骨骼改变，才是活动期1、头部颅骨软化C

6、raniotabes乒乓颅骨方颅臀形、鞍形颅前囟过大，≤3x3Cmm，也可能是颅高压，脑积水囟门边软，迟闭。一岁到一岁半闭乳牙萌出迟，4-6个月年龄：3个月--2岁神经症状加以下表现激期一）骨骼改变(形成机理，表现，危害)胸部肋骨串珠RachiticRosary肋膈沟（赫氏沟）Harrisongroove肋外翻鸡胸pigeonbreast、漏斗胸，会影响呼吸腹部彭珑，小提琴腹漏斗胸程度划分：测量漏斗胸：长×宽×深度轻度——3×3×0.5cm中度——4~5×3~4×1.0cm重度——6×5×1.5~2cm须除外先天性漏斗胸赫氏沟及漏斗胸重者影响呼吸功能激期一）骨骼改变四肢手

7、、脚镯“X”“O”形腿“O”型腿（膝内翻）：立位两足跟靠拢，测两膝间距离：“X”型腿（膝外翻）：立位两膝靠拢，测两踝间距离：<3cm轻度3~6cm中度>6cm重度激期一）骨骼改变4、脊柱后凸、侧弯，骨盆变化激期二）肌肉关节松驰：头颈无力，抬头，2个月抬头、翻身4个月、坐、立、行落后，蛙腹三）神经系统发育迟滞语言发育，神经反射落后激期四）X线：骺软骨增宽，临时钙化带模糊、消失，呈毛刷状，干骺端杯口状，骨密度降低，易骨折五）血生化血Ca降低，P明显降低，Ca×P<30,ALP明显增高，BALP明显增高，25（OH）D3下降恢复期：