医学保健川崎病 (kawasaki disease) 包医三附院付纳新课件

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2、约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。病因和发病机制病因病因尚未清楚,流行病提示立克次体,丙酸杆菌,葡萄球菌,链球菌,支原感染有关。发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子,导致血管壁进一步损伤。病理:1期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。2期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮血肿,血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。3期:约28-31天,动脉炎症渐消

3、退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或全部阻塞。4期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通临床表现(一)主要症状和体征1)发热:最早出现的症状体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热,抗生素治疗无效2)球结膜充血:于起病3—4天出现,无脓性分泌物,热退消散。3)唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔粘膜充血伴草霉舌。4)手足症状:急性期硬性水肿和掌跖红斑,恢复期膜状脱皮。5)皮疹:多形性红班和猩红热样皮疹,常第1周出现,肛周皮肤发红脱皮。6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,不红无化脓,病初出现,热退后消退。(二)心脏表现

4、:症状常发于发病1-6周出现,也可急性期后数月甚至数年才发生.可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。(三)其他可有无菌性脑膜炎,间质性肺炎,腹泻,呕吐,腹痛,肝肿大,黄疸等,亦可有关节痛,关节炎。辅助检查1、血液检查:白细胞数增高,以中性为主,轻度贫血,血小板2-3周增高,血沉增快,CRP增高。2、免疫学检查IgGIgMIgAIgETH2均增高。C3正常或增高。3、心电图早期S-T改变,心肌梗塞ST明显抬高,T波倒置,

5、异常Q波。4、胸片肺纹理增粗片状影,心影增大。5、超声心动图冠状动脉扩张(直径>3mm≤4mm为轻度4—7mm为中度,≥8mm为瘤。6、冠脉造影提示损伤程度。诊断标准日本MCLS研究会的诊断标准:持续发热5天以上,伴下列5项中4项者,排除其他疾病后,即可诊断。1、四肢变化:急性期手足硬肿,掌趾红斑;恢复期指趾膜状脱皮.2、多形性红斑3、眼结合膜充血,非化脓性。4、唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血.舌乳头呈草梅舌;5、颈淋巴结肿大5项不足4项,但有冠脉损害可确诊.鉴别诊断败血症儿童类风湿病猩红热治疗1、阿司匹林30-50mg/kg/d,热退后3天逐渐减量,约2周减至3—5mg/kg/日,6

6、-8周.冠脉损害延长.2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注2g/kg于8—12小时输入,宜10天之内。3、糖皮质激素IVIG无效,和阿司匹林合用,剂量2mg/kg/日,用药2-4周.4其他治疗抗凝,对症,手术.预后自限性疾病,1%-2%复发,无冠脉损害出院1、3、6月及1—2年全面检查一次,冠脉瘤每3个月检查一次至消失。支气管哮喘包头医学院第二附属院刘秀云支气管哮喘简称哮喘,是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘的定义是由多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T细胞参与的气道慢性炎症,引起气道高反应,导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发作性喘息,呼吸困难、胸闷或咳嗽。发病率近年呈上升趋势

7、,全球有1亿哮喘患者,一些发达国家发病率高达20%~30%.在美国,大约10%~15%的男孩和7%~10%的女孩曾有哮喘发作。我国儿童哮喘总患病率为0.9%~1.1%,南方地区为2%~5%,估计实际发病率远高于此,近年有明显上升趋势.70%~80%的儿童哮喘发病于5岁前,3岁前发病者占儿童哮喘的50%,最幼者为3个月.儿童期男孩患病率两倍于女孩,至青春期则无性别差异.TH-辅助性T细胞.TH1细胞-分泌干扰素-γ(INF-γ),白细跑介素(IL)-2。TH

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