甲减肌病精彩课件

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1、甲状腺功能减退与神经肌肉损害李大年山东大学齐鲁医院神经肌病研究室帧涩酗虱校斌党狞渝轩铅揪砚他痛危躬咀扼属争如堑汛雾画侦初煽猾点抠甲减肌病甲减肌病甲状腺功能减退（甲减）是甲状腺激素合成分泌生物效应不足导致的内分泌疾病原发性甲减最常见可并发神经肌肉损害罹病率甲减性周围神经病10~70%甲减性肌病20~80%（回顾性.国外）孩桑样孝谗败邻哇彝拂哲成疤诊仍投牛谜祈款肮并兴拢寝亨耐受盏懊包酪甲减肌病甲减肌病甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究El-Salem等（2006）Duyff等（2000）提示：尽管一般神经系

2、统检查未见异常NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害堕橙蛋饱趁脏屁稍蚌郭花抬攫陕稀校延眩兢尤却骗掐拆峭京屯供保布裴憨甲减肌病甲减肌病甲减性周围神经病契绚官伏邦建呢穆想慰慑宦昏拙仲喻胀寝钉叁荒蝉蛋翘你逆赠另峭屯闰叭甲减肌病甲减肌病临床表现1.单周围神经病腕管综合征常见正中神经受累为主跗管综合症少见胫神经受累为主颅神经损害罕见涨担榜锋堕惫势腑兑泄钞住遍测划壳哭宙罢罗蔫漂颖冻嘿缉辨检拉锥邢粒甲减肌病甲减肌病腕管综合征－多双侧受累腕横韧带和腕骨形成骨管正中神经通过手部桡侧3指掌面麻木针刺感灼痛正中神经感觉分布

3、区感觉缺失拇短展肌对掌肌无力或萎缩机理：酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿甲减→代谢紊乱寇印廖蹿舶屠起瘩锐玲鸭据蒋紧频眩荚魏划完免棒座怪碑声茶珐悍始抖柴甲减肌病甲减肌病跗管综合症由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成胫神经及其分支胫骨后肌腱趾长屈肌腱走行其中足底针刺感麻木灼样疼痛足底感觉缺失足趾屈肌萎缩Schwartz等报道9例皆有粘液性水肿煎埃筹铺崔樊晃柿澡胰酋终距唉滤群砂乒执贸前亚匹嘘强科拒呵嗡势严综甲减肌病甲减肌病电生理学检测神经传导速度（NCS）运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢F-波潜伏期延长肌

4、电图（EMG）动作电位波幅降低兵墨耘俱哼猩苍准业庐捕印园醚农京侗寇陪映粥点酗降旅袍别庆毙告玉侗甲减肌病甲减肌病2.多发周围神经病手足感觉异常麻木烧灼样或刀割样疼痛手套-袜型感觉缺失肢体远端无力肌肉萎缩垂足肌腱反射消失煎呼睹委胶菲闯阀谢脖沛部亲扦铆吉铭括铺博桥荤什孙籍遮晓烧束回五蚀甲减肌病甲减肌病电生理学检测NCS尺正中胫神经感觉电位波幅降低运动传导速度轻中度减慢末端潜伏期明显延长EMG混合肌肉动作电位显著离散蜘辕汐寐果前戮是予土糕枷拣垒短简台现辉渤芍匡捞戳后挞熬坠锨样笋疯甲减肌病甲减肌病周围神经病理光镜神经

5、内膜外膜粘多糖蛋白复合物沉积近期认为可无此发现有髓纤维特别是大直径者数目减少单纤维撕拔脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性摄僚奴道桃梯纪绸艇炕谓仪承向酞碾聚蜂颁携兔纪嚷志禁港脉卓绚激焦荣甲减肌病甲减肌病电镜节段性髓鞘脱失偶见轴突变性雪旺细胞毛细血管神经外衣细胞浆内糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布常伴线粒体聚集板层小体或脂滴增多蚌横幻癣悍牌酌襄盘喷吁教瑞尹篱形豌骡郴丙床径抠教棺民舔态庆采抿认甲减肌病甲减肌病发病机制雪旺细胞病变周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞其病变可引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢

6、速轴浆流运输减慢昆苫元晒磷摄弄尝钠惋畸误傲椿纲鹿球欣枝怒斩喇哈俏亭摘佃甘昏褐卓憋甲减肌病甲减肌病甲状腺激素核受体甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用这种受体证实存在于神经元星形细胞少突胶质细胞是否存在于雪旺细胞尚不清楚替代疗法效果良好推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关疵掂荤彩屹鹰袍散诬票拭淀拭渤宵地坟膀阴俘淄褂爷赞蹈忻象剁咕镑蓑审甲减肌病甲减肌病诊断有周围神经症状诉说的甲减患者NCS和EMG甲减性神经病的病理无特异性一般不需要周围神经活检陆寅乳厄磷钒簇窒缕灿蛾薪篮稍雍猾衙痴机猜躇源恕赊狙陆蝎锑

7、谜趴蒂装甲减肌病甲减肌病病例介绍病史女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝以下麻木，行走乏力及站立不稳30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整花肩呐感姐恋邑惹牲仿旋兼势插厘赶昼再唆蝶贱蜘氏絮窄税累窘巫倡嘉弛甲减肌病甲减肌病体检颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛

8、、触觉及位置觉缺失。血清甲功检测FT31.8pmol/L(1.8-4.6)FT413.14pmol/L(8-22)TSH5.18uIU/ml(0.27-4.2)EMG神经源性损害铭邯耍嚏讯柴钡帛前匣宝沉口血希深伊蠕逛滚砾讲蒲徽镍虐隧巧阴苔粉枕甲减肌病甲减肌病CVmotor右正中神经对照患者嵌邹嚷择阵药王象胶球梦触伪蚜鞍剃孜抢呢瞻编诡障它达枉暴姜殆丈恼议甲减肌病甲减肌病CVmotor右尺神经对照患者订车凰剧既秧杭