幼年类风湿性关节炎课件

《幼年类风湿性关节炎课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、幼年类风湿性关节炎定义幼年类风湿关节炎（JRA）是指以慢性关节炎为主要特征的一类疾病，依临床表现不同分为三种类型。1.起病年龄<16岁2.关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两项以上：活动受限关节触痛关节活动时疼痛关节表面皮温增高关节炎>6周3.除外引起关节炎的其他原因病因及发病机制213遗传的易感性。一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与本病的易感性有关。外源性，环境因素的诱发。诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。外伤、环境影响、心理刺激等。某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选

2、择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病，免疫调节异常：抗体、细胞因子等病因不明确。病理改变慢性非化脓性滑膜炎——特征。1、滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。2、关节积液。3、受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。6、软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。5、滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。4、分型根据起病6个月的表现分型：010203多关节炎型：（RF阴性）（RF阳性）少关节炎型：持

3、续型、扩展型全身型：全身型全身型：可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见。无明显性别差异。本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全身症状。发热弛张型高热是此型的特点，弛张型高热持续2周以上。皮疹也是此型典型症状，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。关节症状关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一，发生率在80％以上肝脾及淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，多数患儿可有全身淋巴结肿大胸膜炎及心包炎约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质性肺炎图片多关节型受累关节在5个或以上：

4、RF阳性组，RF阴性组。女孩多见，可累及大关节、小关节、颈椎、颞颌关节、髋关节等。关节症状反复发作，最终发生强直变形，关节附近肌肉萎缩。此型中有1/4患儿类风湿因子阳性，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能图片少关节型受累关节不超过4个：持续性少关节炎型、扩展性少关节炎型女孩多见，常于4岁以前起病膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。关节很少致残。20～30％患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。30～40％患儿于8岁以后起病，多为男孩关节病变限于下肢大关节如膝、踝及

5、髋。此类患儿多为强直性脊柱炎的早期。辅助检查ESR，CRP，Ig，RF血清铁蛋白肝功能，血生化关节滑膜液检查ANA血常规血常规肝功能，血生化ANA血清铁蛋白关节滑膜液检查ESR、CRP、Ig，RF辅助检查关节X线检查：早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。骨骺过早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨骺生长加快，导致长骨长度增加。后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄。此种变化多见于多关节型患儿。少关节型患儿即使关节积液达10～20年之久，也不发生骨质破坏。寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性

6、的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。其他影像学检查：CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描诊断：本病的诊断主要依据临床表现。关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。全身型：典型者，有三联征：发热，皮疹、关节炎。最近诊断标准：发病年龄在16岁以下。1个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。病程在6周以上。根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型：受累关节5个或

7、5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。除外其他疾病。治疗治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持关节功能和预防关节畸形。由于JRA是以反复发作关节炎症为特征，因此，治疗需要长期进行。21543一般治疗：采取综合疗法。急性发作期卧床休息。体育疗法和物理疗法心理治疗。药物治疗：中药治疗。药物治疗：缓解病情抗风湿药物：甲氨蝶呤、环孢霉素A、其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤。药物治疗：非甾体抗炎药：萘普生、布洛芬、痛灭定、双

8、氯芬酸钠、消炎痛。药物治疗：抗可溶性TNF-α受体、TNF-α单克隆抗体。抗IL1，IL6单克隆抗体。预后分类全身型50%畸形性关节炎多关节炎型RF阴性50%畸形性关节炎RF阳性90%畸形性关节炎Pauciarticular畸形性关节炎不常见