儿科 幼年型类风湿性关节炎课件

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1、幼年型类风湿性关节炎juvenilerheumatoidarthritis JRA一.发展史与流行病学1864年Cornil:首次报告了1例JRA(12岁)1890年Diamentfenges:38例JRA特征:起病急,大关节受累,反复并伴有生长障碍,预后较好1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年:命名Still`s,急性起病,全身型1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主病因:轻型细菌感染+变态反应炎症

2、1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病目前:国际上已取消变应性亚败血症发病率:美国12~13.9/10万人英国10/10万芬兰9.2/10万瑞典12/10万人中国内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万二.定义与分型儿童关节炎:<16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因(如感染、外伤等)1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR):幼年特发性关节炎(JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)<16岁≥6周≥1个关节炎JRA分型全身型(10%-20%)肯定:(1)

3、每日发热达2周以上;(2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹;(3)关节炎疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项标准,并有下列任何两项时:(1)全身淋巴结肿大;(2)肝或脾肿大;(3)浆膜炎需排除:(1)IgD增多症,药物过敏多关节型(30%-40%)类风湿因子阴性,患病最初6月内波及≥5个关节,此型的疾病严重程度差异很大,年龄较小(2~3岁)的患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子阳性,患病最初6月内波及≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见于青春期女性。少关节炎(1)持续性病初6个月影

4、响及1~4个关节(2)扩展性,病初6个月影响1~4个关节,6个月后扩展到5个以上关节(积累数目)少关节型JRA需排除银屑病关节炎、强直性脊柱炎,有全身症状者。银屑病关节炎(1)一个或更多的关节炎及银屑病或(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正常(凹入或甲脱离),RF阴性。与附着点炎相关的关节炎(1)关节炎合并附着点炎或(2)关节炎及至少伴有以下两项①骶髂关节压痛②炎性脊柱或腰骶部痛③HLA-B27阳性④8岁以下发病的男孩⑤有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项)A.前眼色素层炎伴疼

5、痛、发红及畏光B.确证的脊柱关节病C.炎性肠病D.强直性脊柱炎RF阴性,ANA阴性其它:所有发病在16岁以下,关节炎症状持续6周以上,但又不符合以上各类型中任何一型,或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它,实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。三.病因和发病机制感染因素:支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19人类细小病毒19:JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体,补体下降---参与、加重多关节型JRA的病情,成为难治性JRA---支原体诱发、加重病情,非

6、直接的发病原因遗传因素:未完全明确易感人群:☆HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型☆DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性☆HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型免疫因素外来抗原(感染性微生物)抗原内源抗原(变性IgG、胶原蛋白)体液:少关节ANA(+)全身多关节型RF(+)异常免疫反应细胞:T细胞局部细胞及细胞因子四.临床表现Still`S病20%(7%~43%)全身症状为主关节症状在后数周、月至年2/3起病<5岁不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、数周甚至数年,关节肿胀出现后转为低热

7、皮疹:与热同行,麻疹样,短暂游走性肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓转归:差异大平均病程5~6年,50%持续多年至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后:<7岁,女性,病程长,心脏累及,血小板增高、IgA增加,放射学进展快死因(3%):感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、激素副作用国内早期JRS:下肢关节病变为主HLA-β27阳性腰骶部疼痛HLA-β27阳性家族史无骶髋关节炎五.实验室检查血沉↑,C-反应蛋白↑,与疾病的严重性平行RF(+)25-30%,ANA(+)30~40%Hb↓,血清铁蛋白↑,铁↓,蛋白结合铁

8、正常关节腔液:多核白细胞↑,补体↓,糖正常MRI:诊断滑膜病变敏感六.诊断JRA诊断:≤16岁关节炎≥6周(关节肿胀,活动6月内明确发作类型(多关节型≥5个关节,受限、压痛、灼热感),少关节型<5个关节,系统型伴发热鉴别:感染性风湿热、继发性关节炎七.治疗目的:抑制炎症减少疼痛保持功能防止残废处理关节外表现“金字塔”

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