化诊-02-出血20140821

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1、第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders王玫1第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders掌握：①常用血栓与凝血试验（PT、APTT、TT、FIB、FDP、D-D）的参考范围和临床意义②DIC的实验诊断熟悉：常见出血与血栓性疾病的实验诊断策略了解：生理止血机制2第二章出血与血栓性疾病的检查Examinationofhaemorrhagicandthromboti

2、cdisorders主要内容(maincontent)初期止血检验(primaryhemostasis)凝血因子检验(coagulationfactors)抗凝血功能检验(anticoagulationfunction)纤维蛋白溶解检验(fibrinolysis)血液流变特性的检验(bloodviscosity)出血与血栓性疾病的实验诊断策略3第二章出血与血栓性疾病的检查P91出血性疾病-自发性出血/轻度损伤后过度出血或出血不止的一类疾病。血友病，血管性血友病，原发性血小板减少性紫癫（ITP）,血小板无力症血栓性疾病-

3、心血管内自发性血栓形成致机体局部甚至全身组织/器官缺氧、缺血的一类疾病。弥漫性血管内凝血（DIC）、深静脉血栓形成、心肌梗死、脑血栓形成4第二章出血与血栓性疾病的检查正常的止血分为：初期止血-血管壁，血小板血液凝固-多种凝血因子参与的一系列酶促反应5血液凝固机制（一）凝血因子种类、特性：1．凝血因子（主要）I：纤维蛋白原(fibrinoge)II：凝血酶原(prothrombin)Ⅲ：组织凝血因子(tissuefactor)Ⅳ：钙离子(calcium)Ⅷ：抗血友病因子甲Ⅸ：抗血友病因子乙Ⅺ：抗血友病因子丙Ⅻ：接触因子(

4、contactfactor)62．维生素K依赖因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，在肝细胞内合成，都需要维生素K参与。3．接触凝血因子：通过接触反应启动内源凝血途径包括：XⅡ、XI、PK（激肽系统的激肽释放酶原）、HMWK（高分量激肽原）。4．对凝血酶敏感的凝血因子：I、V、VⅡ、Ⅻ7（二）凝血机制：瀑布学说内源途径(intrinsiccoagulationpathway)启动因子：Ⅻ因子外源途径(extrinsiccoagulationpathway)启动因子：Ⅲ因子8凝血途径XIIXIIaXIIXXIaXaTFIIXIIaIXa

5、VIIaVIIIaVaCaVIICaCa内源性共同途径外源性9内源外源ⅫⅪⅨⅧⅢⅦXVIII10凝血因子11第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查血管内皮细胞功能出血时间血小板功能(functionofplatelet)血小板膜糖蛋白血小板自身抗体第一节初期止血检查血管内皮细胞功能出血时间血小板功能(functionofplatelet)血小板膜糖蛋白血小板自身抗体(autoantibodyofplatelet)12第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查P79血管内皮细胞功能内皮细胞(endotheli

6、um)的止凝血功能①合成vWF(vonWillebrandfactor,血管性血友病因子),促进血小板黏附、聚集和血液凝固②合成和分泌PAI(plasminogenactivatorinhibitor,纤溶酶原活化剂抑制物),降低纤溶活性,促血凝块形成13第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查血管内皮细胞功能内皮细胞的抗血栓功能①合成和释放PGI2(前列环素)②合成TM((thrombomodulin,血栓调节蛋白)③合成肝素(heparin):增强AT-III灭活凝血酶等活化的凝血因子的作用④合成和释放TFP

7、I(tissuefactorpathwayinhibitor,组织因子途径抑制物)⑤合成和释放t-PA（tissueplasminogenactivator,组织纤溶酶原激活物）和SCU-PA（single-chainurinarytypeplasminogenactivator,单链尿型纤溶酶原激活物）14第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查P933.血小板功能①粘附（plateletadhesion）②聚集(plateletaggregation)③释放(plateletreleasereaction):

8、致密颗粒、a颗粒等④促凝作用(procoagulantfunction):血小板被活化，生成血小板因子3，为凝血因子激活提供催化表面⑤血块收缩(clotretraction):血凝块加固15第二章出血与血栓性疾病的检查第一节初期止血检查3.血小板功能适应症遗传性/获得性血小板功能缺陷病的诊断与鉴别诊断血小板功能亢进/血栓性疾病检查