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1、非痫性发作性疾病概述非痫性发作性疾病是一类与癫痫有类似临床表现而并非痫性发作的一组疾病.小儿时期的有偏头痛,TS,摒气发作,擦腿动作、癔病性等.一.小儿偏头痛(Migrainechildhood)偏头痛在儿童较常见(5%),1/3的患儿在5岁以前首次发病,临床表现为:反复发作性头痛,呈搏动性,压迫能有所缓解,部分有家族史。可伴腹痛,呕吐。病因及发病机理尚不清楚:1.血管源学说.2.神经源学说.目前认为偏头痛的发生部分是由于内源性吗啡通路障碍,特别是β-内啡呔紊乱,导致了疼痛觉输入调节障碍，易于发生反复的血管性头疼。紧张、疲劳、情绪波动常为诱因。分类偏头痛可分
2、为:典型偏头痛,普通型偏头痛,复杂型偏头痛(眼肌麻痹型偏头痛、偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛)。偏头痛等位症(变异型偏头痛)。典型偏头痛在成人偏头痛中仅见于10%,特点为：1）一般在青春期发病,疼痛前有典型的先兆症状,主要为视觉先兆(94%)—闪光幻觉;其次为躯体感觉先兆(40%),单侧(80%);运动障碍先兆(18%);语言困难先兆(20%)；2）头疼开始表现为一侧眶上,眶后或额颞部的钝痛,然后呈博动性.常伴有面色苍白、恶心、呕吐,这时病人疲倦不堪,有明显的畏光症状；3）多有家族史。普通型偏头痛是最常见的类型,在小儿发作性头痛中最常见。其特点为：1）没有明
3、显的先兆症状,可有一些非特异的前驱症状发生在头疼前数小时或数天，包括精神障碍、胃肠道症状及体液平衡改变；2）头痛本身往往较典型为长,可持续数天，且头痛可以是双侧性的；3）也常有家族史。复杂性偏头痛1.眼肌麻痹型偏头痛2.偏瘫型偏头痛3.基底动脉型偏头痛眼肌麻痹型偏头痛此型少见，第一次发作多在12岁前,有的见于婴幼儿。头痛发作时仅表现为哭闹不安、呕吐、拍头、抓发、面色苍白、精神萎靡等。伴眼睑下垂最常见,重者眼神经支配的眼肌及瞳孔括约肌全部麻痹。当有家族史较易诊断。推测可能与偏头痛侧血管炎症压迫相邻的动眼神经所致，但必须排除动脉瘤、血管畸形、脑出血压迫动眼神经之
4、可能。偏瘫型偏头痛头痛时或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴瘫肢麻木。偏瘫一般较轻,持续时间较短,数小时或1-2日,重者数日,甚至有达一月者。但能完全恢复。发作间期无神经体征。通常有家族史。JoutelA1993报道家族性偏瘫型偏头痛为AD,q19。基底动脉型偏头痛少见,但小儿较成人多见,女孩发病率较高。有明显的起源于双侧枕叶或脑干的先兆症状，如视觉异常、复视、失明、眩晕、耳鸣、听力障碍、构音障碍,甚至发生晕厥,也可有梦样状态。症状多在数分钟至数十分钟内消失,然后出现枕区搏动性头痛.偏头痛等位症(migraineequivalent)定义：周期性发作,与偏头
5、痛发作有相似的间期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物治疗有效.1).儿童良性发作性眩晕：反复发作的眩晕,历时短暂,也可伴有眼震或平衡障碍；发作间期一切正常；有偏头痛家族史。此型较常见,部分患儿随年龄增加以后转为偏头痛发作。2).腹型偏头痛:少见,表现为发作性腹痛,伴恶心、呕吐、面色苍白、或疲乏无力。没有头痛或头痛不显，发作时间较长,发作间期正常。注意：与伴有腹痛的癫痫发作在临床上较难以区别。后者比腹痛型偏头痛发病率低,腹痛时间短,有癫痫家族史,EEG可见痫波发放。呕吐型偏头痛:个别患儿只有周期性呕吐(cyclicvomiting),不伴腹痛,亦无头痛。有
6、时周期性呕吐在儿童常与腹型偏头痛,腹型癫痫同时存在。诊断1976年Pesky提出以下诊断标准可供参考:1.反复发作性头痛,间歇期完全正常,排除其他器质性疾病。2.具备以下6条中之3条：(1)头痛发作时伴有恶心,呕吐,腹痛;(2).波动性或跳动性头痛;(3)偏侧头痛;(4).短期休息或睡眠后缓解;(5).视觉性,感觉性或运动性先兆;(6).有肯定的家族史。预防和治疗1.发作时的治疗:轻症服用镇痛剂加安定剂。对头痛发作轻，经TCD证实为血管痉挛者需选血管扩张药；发作较重，经TCD证实为血管扩张者选血管收缩药。2.预防发作(1).苯塞啶0.5-1.5mg/d/成人
7、(2).心得安0.5-1mg/kg/(<10mg)(3).尼莫地平20-40mgtid/成人(4).西比林2.5-5mg/小儿二.多发性抽动（Tourette`sSyndrome,TS)TS是一种儿童慢性神经精神障碍的疾病,病因尚不明白，与以下因素有关：1.社会心理因素；2.DA能系统代谢障碍；3.器质性因素.：50-60%的TS患儿EEG非特异性异常,影象学检查发现部分患儿有轻度异常；4.遗传因素(AR或多基因q18及x染色体)：近年研究提示可能是遗传因素、神经生理、生化代谢以及环境因素在发育过程中相互作用的结果。亦认为是基底节和边缘系统的特殊部位发育异常
8、可能是TS的原因，这些脑区的发育是在性激素的控制下，
