心室致密化不全诊治进展

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1、心室致密化不全诊疗进展周更须概述心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongymyocardium)，临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年心肌病分类为遗传性心肌病心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，其病因及发病率不明，可能是由于在胚胎早期网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在所致。多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。病理&病理生理心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病变为受累的心室腔内

2、多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀病理&病理生理进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性缺血致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的疾病决定了病程的进展舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降病理&病理

3、生理心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其他的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀性先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、斜视、小面脸、低耳垂等病理&病理生理AsectionhasbeentakenfromtheinterventricularseptumBLow-powerviewofhistologicsect

4、ionshowingadeepmyocardialrecessincloseproximitytotheepicardialadiposetissue(hematoxylinandeosinstain;Originalmagnification,40)CLow-powerviewofhistologicsectionshowingmultipletrabeculationsandmyocardialprojections,withextensivefibrosis(Klatskintrichromestain;origi

5、nalmagnification,10)DLow-powerviewofhistologicsectionshowingathickenedendocardiumoverlyingthemyocardialrecesses,withareasofpatchyfibrosis(Klatskinstain;originalmagnification,40)病理&病理生理Microphotographofatransversesectionatthelevelofbothventriclesofaheartthatshowse

6、xtensivelydevelopedtrabeculaethatfilltheventricularlumen.Notetheformofthemorecompactedventricularseptum临床特点儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有家族倾向临床表现无特异性，心肌致密化不全患者出现症状的年龄和临床表现程度个体差异很大，从无症状到严重心功能不全，或发生猝死虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心脏病症状的出现常在成年临床特点Demographiccharacteristicsof53patientsMale

7、gender25(47.2%)AgeatDiagnosis,All43.2±14.76(range16–74)Men40.9±13.65(range16–60)Women45.2±15.65(range21–74)Age,yearsNumberPercent10–202(3.8%)21–3013(24.5%)31–407(13.2%)41–5011(20.8%)>5020(37.7%)Duration7±5months(range1–24)PrevalenceintheINCICh4/10,000/5years临床特点C

8、linicalandelectrocardiographiccharacteristicsIN53CASESOFNVMPrecordialpain11（21%）Syncope5（9.4%）NYHAFunctionalclassI/II40（75%）NYHAFunctionalclassIII/IV13（25%）Fam