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1、肝豆状核变性学习课件 小飞侠科比：勤奋、低调、奋斗！英文摘要DiagnosticimagingofWilson’sdiseaseHuangFuqi,ChenYihuiandZhengYanqin.DepartmentofRadiology,FujianProvincialCorpsHospital,ChinesePeople’sArmedPoliceForces,FuZhou350019,ChinaAbstratctObjectiveToevaluatethemanifestationsofdiagnosticimaging,includingtherangeande
2、xtent,ofhepatolenticulatde2generation(Wilson’sdisease).MethodsRadiograpby,MRIorCTscanningwereperformedin42patientswithWilson’sdisease.Re2sultsRadiograpbyshowedextensiveboneinvolvementatdistalendofextremities,vertebrae,pelvis,carpaljoints,interphalangealjoints,etc,manifestedasdecalcifica
3、tion,malacia,cleavage,rarefactionandhyperosteogeny.OnCTscanning,multiple,symmetricallowdensityfociwerefoumdinlenticularnucleusandadjoiningarea,andatrophyfociwerefoundinotherregionsofbrain.InMRI,t2WIpresentedsyrnmetricalhyperintensivesignalsinlenticularnucleus,thalamus,caudateanddendaten
4、uclei.ConclusionsRadiography,MRIandCTscanningcandetectabnormalitiesanddeterminetheextentoflesionsinWilson’sdisease.KeyWordsWilson’sdiseaseRadiotyraphyCTMRI汉语摘要摘要目的 了解肝豆状变性的影像学表现,明确病变范围及程度。方法 采用普通X线摄片,MRI或CT对颅脑进行扫描。结果X线表现为四肢骨远端、椎体、骨盆、腕关节、指间关节等均可受累,表现形式为骨质脱钙、软化、碎裂、稀疏和骨质增生,CT表现为多发双侧对称性豆状核及
5、周围低密度病变以及其它脑组织萎缩等表现;MRI表现为豆状核、丘脑、尾状核及齿状核在T2加权图像上呈对称异常高信号,在T1加权图像上呈低信号。结论Wilson’s病在普通X线摄片、CT及MRI扫描均能检出病变,CT或MRI更能明确病变范围。关键词 肝豆状核变性X线摄片CTMRI肝豆状核变性肝豆状核变性即Wilson病，为铜代谢障碍引起的神经系统变性疾病，属于常染色体隐性遗传性病变。通常见于少年或青年成人。该病三种主要表现为脑豆状核变性、角膜Kayser-Fleisher色素环及小叶性肝硬化。脑的铜沉积合并胶质增生，在壳核最显著，并可有皮质、脑干、小脑齿状核、黑质和白质受
6、累。临床上，肝脏由于铜的沉积而硬化，脑由于铜的沉积而发生神经系统症状，包括构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛状态。基本概述1921年Hall定名豆状核变性或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病。欧美流行病调查统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子高达6.6-13/1000人口。中国虽缺乏本病的流调资料，1976年10月至2000年10月间收治来自全国各地的HLD患者已近3000例，可见本病在中国并不少见。本病已明确属于常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器
7、沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的表现，如震颤，扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。病理变化HLD的肝脏病理变化，一般呈小叶性肝硬化，表面有大小不等的结节，光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润，萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下干细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的溶酶体，内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴，有界膜包绕，部分界膜不清，组化证实有大量铜沉积。大脑半球常呈不同程度萎缩，基底节额断面见豆状核色素沉着加深，可见软化空洞灶，不少病理在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶。光镜主要在
