先天性心脏病（超声 ）课件

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1、先天性心脏病(CongenitalHeartDiseases)西安交通大学附属医院儿科学系概述1.是胎儿时期心脏血管发育异常导致的畸形发病率在活产婴儿中占0.5-0.8%死产3-4%流产10-25%早产2%2.临床表现严重程度差异很大3.是有先天发育畸形儿童的最常见致死疾病之一。4.近年来，CHD患儿的存活率有了显著的提高。概述分类左向右分流型(潜伏青紫型latentcyanosistype)室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭右向左分流型(青紫型cyanosistype)法洛四联症,大动脉转位无分流型(无青紫型acyanosistype):肺动脉狭窄,主动脉缩窄CHD的病因内在因素外在因

2、素染色体异常或多基因突变18-三体综合征21-三体综合征Turner综合征缺乏叶酸,服用药物,代谢性疾病宫内缺氧宫内感染接触放射线2--8周病史体格检查实验室辅助检查诊断思路1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、体循环血量下降(Systemiccirculationvolume↓)3、脑缺氧(Cerebralhypoxia)病史体格检查1.青紫杵状指(趾)Clubbingfingerortoe2.心脏查体心前区隆起precordialbulge震颤systolicthrill心界扩大enlargedheartdullnessarea杂音murmur3.其它X线检查(X-Ray

3、chest)心电图(ElectrocardiogramECG)超声心动图(UltrasoniccardiogramUCG)心导管检查(Cardiaccatheterization）心血管造影（Angiocardiography）放射性核素心血管造影（Radionuclideangiocardiography）核磁共振(MRI)实验室辅助检查房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大学附属医院儿科学系占CHD发病总数的10%SuperiorvenacavaInferiorvenacavaRARVPAPVLALVAorta体循环血量↓肺循环血量↑右心室,右心房扩大Eis

4、enmenger综合征小缺损可无症状,仅于体检时发现异常症状随缺损大小而有区别大缺损体循环血流量不足---生长发育落后肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发生心衰(少见)临床表现体征视诊:心前区隆起(precordialbulge).触诊:心前区抬举冲动感(systoliclift),少有震颤(Seldomsystolicthrill).叩诊:心界扩大(heartdullnessareaismildenlarged).临床表现听诊------杂音(murmur)由于大量血流通过肺动脉瓣(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁2-3级喷射性收缩期杂音当肺循环血量超过体循环血量一倍以上

5、时胸骨左下4-5肋间短促的舒张早中期杂音临床表现第一心音亢进第二心音增强,固定分裂1)右房,右室大2)肺动脉段突出3)肺叶充血明显4)肺门舞蹈(hilardance)5)主动脉影缩小辅助检查X线检查NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle超声心动图可显示房间隔缺损的位置和大小辅助检查心导管检查右心导管检查：右房血氧含量>上下腔静脉血氧含量导管从右房------右室计算分流量大小计算肺动脉阻力辅助检查手术指征----有症状的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手术治

6、疗体外循环下直视关闭介入性心导管术:蚌状伞(CardioSeal),蘑菇伞(Amplazer)扣式双盘堵塞装置(Sideris).治疗肺动脉高压(Pulmonaryhypertension)艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亚急性感染性心内膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)并发症室间隔缺损(VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大学附属医院儿科学系占CHD发病总数的15%SuperiorvenacavaInferiorvenacavaRARVPAPVLALVAorta体循环

7、血流量↓肺循环血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格综合征大缺损体循环流量↓肺循环流量↑症状临床表现小缺损可无症状,仅于体检时发现异常体征视诊:心前区隆起(precordialbulge).触诊:收缩期震颤(Systolicthrill).叩诊:心界扩大(heartdullnessenlarged).临床表现听诊:胸骨左缘第三、四肋间，3-4级响亮粗糙的,全收缩期杂音（pansystolicmurmur）,向四周广泛传导。