先天性心脏病超声课件

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1、先天性心脏病Congenitalheartdisease华中科技大学同济医学院第一临床学院儿科学系教研室郑孝清目的要求：了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变；熟悉先天性心脏病的病因及分类；掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断；熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。一、概述（Essentiality）先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。先心病的发病率约为出生婴儿的7〜8‰。根据国内资料统计，各类先心病以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病

2、的预后已大为改观。二、胚胎时期的心脏发育（Embryologyoftheheart）原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5〜8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2〜8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。三、正常胎儿血液循环特点（FetalCirculation）一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。几乎左、右心室都向全身输送血液。胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循

3、环而无肺循环。动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉四、五、先天性心脏病病因（Etiology）一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一）内在因素（intrinsicfactors）（二）外在因素（extrinsicfactors）（三）其他因素（otherfactors）七、常见的几种类型先天性心脏病（一）室间隔缺损（VentricularsepteldefectV.S.D）病理解剖(Pathoanatomy)1.低位缺损(小型缺损；肌部缺损；Ro

4、ger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或肺动脉瓣附近)干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型病理生理(Pathophysiology):小型缺损(smalldefect)因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大，故心脏和血管大小可以正常，其病理生理变化也不大。2.大型缺损(largedefect)因分流量很大，可以出现以下病理生理变化：A肺动脉高压以前B肺动脉高压以后右心房左心房肥大右心房左心房↓分流↓↓分流↓肺动脉←右心室←左心室肥大肺动脉←右心室→左心室扩张（血量增多）（射血量减少）扩张扩大(肥大)↓↓体循

5、环肺循环右心室体循环高动力性(混合血)(充血)(扩大)(供血不足)肺动脉高压器质性肺动脉高压大型室间隔缺损的血液动力学变化（箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变）临床表现(Clinicalmanifestation)小型缺损多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。大型缺损分流量大，症状及体征均明显:体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(right-to-lifeshunts)肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见X线检查(Roentgenogram)⊙小型缺损心肺X线检查无明显改变，或仅有轻

6、度左心室增大或肺充血⊙大型缺损心影增大，肺动脉段突出肺血管影增粗，搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症心电图(Electrocardiogram)小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形，症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损超声心动图(Echocardiogram)M型超声LA、LV、RV内径增宽，AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影负性造影区或左室显影心导管检查（Cardiaccatheterzation）缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常。缺损大血氧含量RV>RA0.9Vol%

7、;RV、PA压力中度以上升高；心导管可见缺损→LV；当有R→L分流时，SaO2↓→并发症（Complications）支气管肺炎（Bronchopneumonia）充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure）肺水肿（Pulmonaryedema）亚急性细菌性心内膜炎（Subacutebacterialendocarditis）艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）(二)房间隔缺损（Atrialseptalde