血液系统疾病的临床用药

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1、血液系统疾病的临床用药出血凝血出血（失血）症贫血病（症）血栓栓塞性疾病血液系统疾病抗贫血药促白细胞增生的药物促凝血药抗凝血药纤维蛋白溶解药抗血小板药铁、肝素、香豆素类及抗血小板药的药理作用、临床应用及不良反应要点血细胞正常值第一节抗贫血药贫血：是指循环血液中的红细胞数量和红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值。缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血再生障碍性贫血?巨幼贫缺铁性贫血再障铁剂维生素B12叶酸环孢菌素A骨髓移植分类及治疗由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血irondeficien

2、cyanemia需铁量增加而摄人不足铁的吸收不良慢性失血血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素系统和电子传递链主要的复合物；参与过氧化物酶和过氧化氢酶等酶的作用。正常成人男子体内铁总量约46mg/kg、女子30mg/kg，每天仅需补充1mg。缺铁性贫血见于慢性失血、营养不良及生理条件下需要量增加时。铁剂铁的来源和吸收生理性来源：外源：食物如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带；内源：衰老破坏的红细胞。病理性来源：输血或铁剂治疗铁的分布与储存正常人含铁总量3g-5g，其中血红蛋白铁约占65％，储存铁30%。4％为组织铁，存在于肌红蛋白及某些酶类

3、。转运与利用肠粘膜血液铜蓝蛋白Fe3++转铁蛋白血清铁（运铁蛋白复合体）单核－巨噬细胞系统骨髓幼红细胞铁受体＋胞饮作用细胞内Fe3+转铁蛋白＋原卟啉血红素＋珠蛋白血红蛋白Fe2+首选：口服铁剂。常用制剂：硫酸亚铁，富马酸亚铁，枸橼酸亚铁，右旋糖酐铁。治疗原则：补充铁剂、防止复发。体内过程十二指肠及空肠上段吸收Fe3+不吸收、络合物铁又比无机Fe2+易吸收，谷胱甘肽及氨基酸、枸橼酸等可促吸收。铁-转铁蛋白复合物形式转运，或与肠粘膜去铁蛋白结合，以铁蛋白形式暂存。通过调节转铁蛋白受体数量及铁蛋白数量,对铁的利用加以控制。有核红

4、细胞线粒体内，与原卟啉结合为血红素、再与珠蛋白结合生成血红蛋白。用于病理和生理原因的缺铁性贫血。网织红细胞数量10～14天达峰、血红蛋白量4～8周接近正常，继续减半量用药2～3月可恢复铁正常贮存量。临床应用及评价不良反应口服刺激，便秘急性中毒慢性中毒以磷酸盐或碳酸盐溶液洗胃以去铁胺注入胃内治疗。小儿误服1g以上，坏死性胃肠炎症状如呕吐、腹痛、血性腹泻、休克等。禁忌症原发性或继发性铁过负荷的疾病，包括血色病和输血性含铁血黄素沉积症。药物相互作用铁剂与具络合作用的药物合用，吸收减少铁剂与抗酸药合用，吸收减少铁剂与氯霉素合用，疗

5、效降低请思考原因？巨幼红细胞性贫血由于维生素B12、叶酸缺乏，影响DNA合成，使原红及幼红细胞成长及分裂停滞不前，引起的巨幼红细胞性贫血。原红细胞----早幼红细胞----中幼红细胞---晚幼红细胞---网织红细胞—红细胞（成熟、无核）叶酸和维生素B12作用示意图叶酸叶酸还原酶二氢叶酸胸腺嘧啶脱氧核苷酸DNA+亚甲基-亚甲基尿嘧啶脱氧核苷酸维生素B6甘氨酸丝氨酸蛋白质甲硫氨酸同型半胱氨酸维生素B12+甲基—甲基四氢叶酸N5甲基四氢叶酸+甲基N5·10亚甲基四氢叶酸参与生化代谢还原、甲基化为5-甲基四氢叶酸促Vit.B12甲

6、基化、自身变为四氢叶酸与一碳单位结合成四氢叶酸类辅酶传递一碳单位。参与核酸和氨基酸合成过程，并与维生素B12共同促进红细胞的生长和成熟。用于巨幼红细胞性贫血恶性贫血缺铁性者无效，甲氨蝶呤、乙胺嘧啶所致者用甲酰四氢叶酸钙，“恶性贫血”应以Vit.B12为主治疗。为含钴复合物，广泛存在于动物内脏、牛奶、蛋黄中。参与核酸和蛋白质的合成；促进FH4类辅酶的循环利用；B12能促进脂肪代谢的中间产物甲基丙二酸转变为琥珀酸而参与三羧酸循环，保持有鞘神经纤维功能的完整性。维生素B12(VitaminB12)吸收利用代谢维生素B12必须与胃

7、壁细胞分泌的糖蛋白即“内因子”结合才能免受胃液消化而进人空肠吸收。胃粘膜萎缩所致“内因子”缺乏可影响维生素B12吸收，引起“恶性贫血”。维生素B12从5-甲基四氢叶酸获得甲基，促进四氢叶酸的循环利用。因此维生素B12缺乏会导致叶酸的缺乏。临床应用恶性贫血；VB12缺乏所致的巨幼贫；神经系统疾患再障；肝脏疾病；白细胞减少症。一组骨髓造血多功能干细胞减少，造血微环境受损，导致周围血全血细胞减少的综合征。再生障碍性贫血aplasticanemia药物：氯霉素、非甾体类抗炎药、磺胺类药抗甲状腺药、抗精神病药等；化学毒物：苯、六氯化

8、苯（六六六）、五氯苯酚(PCP)；放射、病毒感染、免疫因素、遗传等。临床特点:贫血、出血、感染。发病情况：年均发病率为0.74/10万，其中有0.14/10万为重型再障，青壮年居多，男多于女。分类：原发性再障；继发性再障；大约各占50%左右。病理表现全身红骨髓总容量减少、骨髓内脂肪组织增多；全身淋巴组织