脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别

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1、任慧鹏脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别病例1女，25岁发现颅内占位4年4年头痛、头晕、视物模糊，加重一周宝鸡市人民医院MR：第4脑室占位、脑积水既往体健MR：T1WI轴位+增强扫描轴位、冠状位、矢状位MR表现第四脑室、枕大池区见不规则等、稍长T1信号肿块影，内信号不均匀，见多个不规则斑片状稍短T1信号影，增强扫描明显不均匀强化，轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区，病变向下呈铸型生长，突入枕骨大孔进入颈段椎管内，达颈2椎体水平上缘，桥脑、延髓、上段颈髓及小脑明显受压、变薄，病灶大小约3.8cm×2.8cm×7.3cm。MRS

2、：Cro、NAA降低，Cho/Cro约1.1-2.2，Cho/NAA约1.2-2.5考虑：室管膜瘤病理肉眼：灰黄灰红碎组织一堆，总体积：3.0cm×3.0cm×1.0cm，切面灰红质软，部分呈绒毛状镜下：瘤组织呈片、巢、假菊形团结构，细胞胞浆透亮，部分呈印戒样诊断：室管膜瘤伴灶性出血、坏死病例2男，38岁头痛、头晕半月半月前饮酒出现头痛、头晕，头痛呈闷胀、以顶部为著，伴恶心、呕吐当地医院CT：未见明显异常既往体健MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、矢状位T1WIDWI+MR增强：轴位、冠状位、矢状位MR表现平扫

3、：第四脑室内见形态不规则等、稍长T1、稍长、长T2信号肿块，范围约1.4cm×2.1cm×5.3cm，T2Flair示病变内见斑片状低信号区，病变后、侧缘见脑脊液信号，病变向下突出四脑室下端出口并突入枕骨大孔，下部见斑片状稍短T1信号影。增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，病变后、侧缘见脑脊液信号影。考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。病理2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤诊断：室管膜瘤病例3男，38岁阵发性头痛3年，右下肢无力2月3年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐痛，每次持续约2分钟消失

4、，伴头晕，头部沉闷不适，双眼视物模糊，2月前出现阵发性右下肢无力6年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗CT平扫：轴位MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WIMR增强：轴位、冠状位、矢状位CT表现平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见一巨大软组织肿块影，大小约5.2cm×4.3cm，内密度不均匀，CT值约18-35HU。考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议MRI进一步检查。MR表现平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影

5、，DWI呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区，病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。考虑：①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。病理肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，切面灰白色，质较细镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊形成诊断：室管膜下瘤免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）室管膜瘤概述概念：室管膜瘤是来源

6、于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）间变型室管膜瘤（WHOⅢ级）黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）室管膜下瘤（WHOⅠ级）概述病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁左右（多位于幕上，脑实质多见）。临床症状：颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫

7、幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常病理影像表现CT：①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。影像表现MR：①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血，信号不均匀。②四脑

8、室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”现象）,边缘光滑。③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。⑥增强扫描中度-明显强化，均匀