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1、先天性心脏病心脏解剖右心房:上方有上腔静脉口,下方有下腔静脉口,两者之间有冠状窦口.右心室:入口即右房室口,出口即肺动脉口.左心房:有四个入口即左上,下静脉口和右上,下肺静脉口,出口是左房室口.左心室:入口即左房室口,出口为主动脉口.心脏解剖心脏解剖血液循环的径路体循环(大循环):主动脉右心房左心室毛细血管小静脉上下腔静脉小动脉肺循环血液循环的径路肺循环(小循环)右心室左心房右心房肺动脉肺泡毛细血管肺静脉体循环血液循环示意图先天性心脏病的病因胚胎发育的第2-8周是心脏发育成形的阶段内因:主要与遗传有关外因:宫内感染,孕早期3个月内的病毒感染,其他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地带
2、等先天性心脏病的分类左向右分流型(潜伏紫坩型):包括室间隔缺损（VSD）房间膈缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）左心发育不良综合征主动脉缩窄先天性心脏病的分类右向左分流型（紫坩型）：包括法洛氏四联症完全性大动脉错位先天性心脏病的分类无分流型（无紫坩型）：肺动脉狭窄等常见的几种先心室间隔缺损（VSD)根据缺损部位不同分为三种类型干下型缺损室间隔膜部缺损室间隔肌部缺损常见的几种先心室间隔缺损病理生理左、右心室之间有一异常交通→血液从左向右→肺循环压力升高→动力性肺动脉高压→梗阻性肺动脉高压→左向右分流显著减少→双向分流或右向左分流→紫坩常见的几种先心室间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小小型
3、缺损：无症状，生长发育正常于，大多于体检时发现，95%在胸骨左缘第三，四肋间听到粗糙的全收缩期杂音，伴收缩期震颤中型缺损：消瘦，乏力，气短，多汗，易患肺部感染导致心衰，体检心界增大，胸骨左缘第三，四肋间可听到Ⅲ--Ⅳ级粗糙响亮的全收缩期杂音大型缺损伴明显肺动脉高压：出现紫坩并逐渐加重，心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进易并发支气管肺炎，心衰，肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎常见的几种先心室间隔缺损的治疗原则内科治疗主要是控制心衰和预防呼吸道感染外科治疗是施行心内直视修补术,由于VSD在四岁前有自然闭和的可能,因此无严重并发症者手术年龄为4-5岁,干下型VSD易早期并发主动脉瓣脱垂,手术宜在2
4、岁以下进行常见的几种先心房间膈缺损（ASD)根据缺损部位分为卵圆孔未闭→不引起分流第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全第二孔未闭→临床最常见常见的几种先心房间膈缺损的病理生理出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室充盈压相近→通过缺损的量少年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高压常见的几种先心房间隔缺损的临床表现分流量大者有气促、多汗及易患肺部感染,严重者有心衰常见的几种先心房间隔缺损的治疗原则部分ASD在1岁以内可以自然关闭,尤其是<0.5CM以下的缺损,缺损大者须手术,手术年龄以2岁以后为宜常见的几
5、种先心动脉导管未闭病理和生理呼吸开始→动脉氧分压↑→动脉导管管壁肌肉发生收缩﹢激肽酶原-缓激肽系统激活→动脉导管收缩和关闭→常见的几种先心动脉导管未闭病理和生理①早产儿动脉导管未闭发生率高Ⅰ动脉导管管壁平滑肌发育不成熟Ⅱ肺发育不成熟，出生后肺的膨胀和充气不完全易有低氧和酸中毒影响动脉导管的正常收缩Ⅲ早产儿激肽酶原—缓激肽系统不成熟，胎龄越小，动脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的正常收缩②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开放而发生充血性心衰和肺水肿③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫（差异性青紫）常见的几种先心动脉导管未闭的临床表现分流量小者无症状，分流
6、量大者有气促、多汗、喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染导致左心衰注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时必须警惕动脉导管的持续开放常见的几种先心动脉导管未闭动脉导管未闭的治疗原则①口服消炎痛②药物治疗失败，心衰不能控制，尽早外科手术③吸入ＮＯ常见的几种先心注意：动脉导管对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如：肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断、大动脉转位等，临床上使用前列腺素Ｅ１或Ｅ２保持动脉导管的开放,同时禁吸氧,以维持患儿的生命直到手术常见的几种先心法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨右心室肥厚病理
7、和生理：肺动脉狭窄→血液进入肺循环受阻→右心室肥厚→压力增高→与左心室压力近似→右室血进入主动脉(若肺动脉瓣闭锁,则右室血全进入主动脉,肺血供来源于动脉导管)主动脉骑跨于两心室上→同时接受左、右心室血至全身→青紫（由于肺动脉瓣狭窄，肺循环进行交换的血减少，加重青紫）常见的几种先心法洛氏四联症的临床表现青紫程度与出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，在哭闹或吃奶后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，年长儿常出现鼓槌状指（趾）、活动
