先天性多发性关节挛缩症ppt课件

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1、先天性多发性关节挛缩症患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并多关节挛缩,术前身高115cm，跛行。讨论病例一2012年第三季度阅片会22012年第三季度阅片会术前X线片患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并严重骨盆倾斜，正规支具治疗无效。32012年第三季度阅片会术前MRI患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。42012年第三季度阅片会术前二维CT患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并胸腰段脊柱裂。52012年第三季度阅片会术前三维CT患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。620

2、12年第三季度阅片会1.诊断？有无手术指征？手术时机？2.11岁的患者侧弯如何矫正？3.如何解决矫正固定后继续生长的问题？讨论72012年第三季度阅片会1，先天性多发性关节挛缩症；2，脊柱前凸侧弯畸形。诊断82012年第三季度阅片会一期头盆环牵引，血管、神经、软组织松解；二期应用滑槽钉内固定系统矫正畸形，生长棒系统非融合固定。治疗计划92012年第三季度阅片会头盆环牵引后外观照102012年第三季度阅片会头盆环牵引后X光片112012年第三季度阅片会头盆环牵引后三维CT122012年第三季度阅片

3、会二期应用滑槽钉内固定系统132012年第三季度阅片会滑槽钉内固定矫形术后X线片142012年第三季度阅片会滑槽钉内固定矫形术后三维CT152012年第三季度阅片会滑槽钉内固定矫形术后外观照术前身高115cm术后身高122cm162012年第三季度阅片会先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，是一种非常罕见的疾病。讨论172012年第三季度阅片会疾病特点：本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效

4、的治疗之后，可获得惊人的自理能力。治疗目标：增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。讨论182012年第三季度阅片会治疗原则：①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能；②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期；③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走；④由于本病具有术后复发倾向，

5、所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。讨论19ThanksU.TARANTINO,R.IUNDUSI-VertebralCompressionFracturesInPatientsWithPoorBoneQuality:WhenAndWhichOsteoplasty?20