_sclerosis polycystic adenosis涎腺肿瘤课件

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1、涎腺肿瘤主要在大涎腺，腮腺>颌下腺，偶见于小涎腺年龄：9～75；性别无显著差异大小：一般<7cm边界清楚，无包膜；单结节为主，可略分叶或多结节；质地中等硬边界清楚、无包膜，腺管／腺泡、囊性扩张，分叶结构，纤维间隔及胶原结节分叶结构，大小不一的小囊肿、致密的纤维间质，囊壁上皮低、扁SMA免疫组化腺泡上皮增生、萎缩兼有小腺管在硬化的组织背景中，似浸润生长Calponin免疫组化增生的腺管／腺泡上皮，细胞胞浆丰富、嗜酸或淡染，核轻度异型性；可见炎细胞浸润淀粉酶消化后PAS染色,胞浆内酶原颗粒腺管内泡沫样细胞顶浆分泌分化；胞浆内颗粒（酶原）腺管内细胞增生，筛状

2、结构腺管内少量坏死上皮增生及硬化性间质及硬化结节胞浆丰富、嗜酸性或淡染，细胞核异型性，见核仁结节边缘部是什么组织？上图高倍，可称为“不典型增生，异型性严重时可近似原位癌，近30％病例术后复发，甚至多次复发，但从未见发生转移Calponin显示肌上皮；框内：增生的导管上皮周围仍有肌上皮小结本肿瘤的组织学特点大涎腺的腺管／腺泡上皮增生，间有萎缩，多数小囊增生细胞较正常肥大，胞浆丰富，嗜酸性染／淡染／含嗜伊红颗粒（酶原）／顶浆分泌（化生）；核轻度异型性、有核仁腺管／腺泡充满细胞呈筛状或实性，有时充满泡沫样噬脂质细胞肌上皮保留硬化性间质及结节状硬化区界限清楚、

3、无包膜、无侵袭现象1996年首次9例报告，提出其为一种非肿瘤、非炎症性病变。至2006年1月发表的文中共计37例。本病与乳腺纤维囊性增生病／硬化性乳腺病（乳腺增生病）有很多相似之处。增生细胞PR常阳性，ER约20％。近年有文报告,不排除腺体的不典型增生和原位癌；但无转移病例。少数病例，病变的涎腺内伴有Warthin瘤／多形性腺瘤／嗜酸细胞腺瘤涎腺硬化性多囊性腺病sclerosispolycysticadenosis腺泡细胞增生或萎缩嗜伊红胞浆内颗粒，PAS阳性。抗淀粉酶消化，amyloid亦阴性囊肿壁上皮萎缩，而腺管／腺泡上皮增生基底膜样物质（均质粉染

4、的小体，类似乳腺中可见的胶原小球，胶原IV阳性）在筛孔中，其周围只有肌上皮腺管上皮顶浆分泌／大汗腺样化生扩张的导管上皮呈顶浆分泌，部分向泡沫样／皮脂腺样细胞过渡黄色瘤样细胞团周围胶原包绕有些导管上皮消失，代之以吞噬脂质的泡沫状细胞，后期管周胶原化(可能最后成硬化结节)CKGFAP显示肌上皮实性增生的细胞巢，似导管原位癌鉴别诊断：多囊病（基因病）硬化性涎腺炎＝Küttner病（颌下腺慢性硬化性涎腺炎)上次讲过涎腺癌（腺样囊性癌、腺泡细胞癌）KÜttner肿瘤／硬化性涎腺炎是颌下腺良性炎性病变，形成硬肿块，临床可能误为恶性肿瘤。病例可能误为MALT淋巴瘤。

5、多发生于中年以上，老年人，一侧或两侧病理组织学：导管周围纤维化／扩张，稠密的淋巴浆细胞浸润伴形态不规则的滤泡，腺泡消失、减少，导管上皮增生，少数腺上皮内可见淋巴细胞浸润；涎腺显著纤维化。病变随病期不同而异。只要脑中有KÜttner肿瘤的概念，一般不至于误诊为淋巴瘤。小叶结构扭曲、间隔硬化、大量淋巴浆细胞浸润，伴不规则形的滤泡淋巴、浆细胞和组织细胞浸润有些似单核样淋巴细胞，但呈T细胞标记浸润于上皮内的淋巴细胞呈B细胞标记为主，有的报道为T细胞CD23／CD21显示淋巴滤泡内的树突状细胞网破坏，这可能与MALT淋巴瘤中的滤泡被破坏相混淆。