血液组常见相关疾病ppt课件

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1、儿童急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病（ALL）分型根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。L2型：大多数细胞体积是小淋拖赴??倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。*急性淋巴细胞性白血病（ALL）占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有

2、成年人白血病的20%。在急性白血病中，恶性细胞失去成熟和定向（分化）产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感染。大多数病例看上去无明显诱因。但是，辐射、某些毒素，如苯和一些化学试剂，被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。急性白血病的危险因素包括21三体综合征，多与白血病并发，以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。概述，病因以及危险因素出血时间延长或过量出血，皮肤青紫牙龈出血鼻出血皮下出血月经周期，异常皮疹或皮肤病

3、变针尖样红斑（瘀点）皮伏青紫（瘀斑）苍白疲劳感染胸骨压痛骨痛和压痛胸骨（胸骨）关节痛髋关节疼痛急性淋巴细胞性白血病的症状及迹象膝关节疼痛踝关节疼痛足痛，多为足部小关节疼痛肩关节疼痛肘关节疼痛腕关节疼痛手痛，多为手部小关节疼痛淋巴结病（淋巴结肥大）无意识的体重减轻发热牙龈，肿胀呼吸短促（运动后加重）可感觉到不规则的心脏跳动（心悸）体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）及出血现象（瘀点、紫癜等）。白细胞（WBC）计数异常。全血细胞计数（CBC）提示贫血及血小板计数偏低骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以及淋巴母细胞增加。急性淋巴细胞性白血病也可能改变以下检验项目

4、的结果：T（胸腺内生成的）淋巴细胞计数细胞表面抗原研究（B细胞、白血病/淋巴瘤平台）急性淋巴细胞性白血病的诊断及检测1、骨髓象：骨髓涂片，细胞化学。2、免疫分型：根据白血病细胞表面不同的分化抗原，采用单克隆抗体及流式细胞仪，可以诊断ALL并将其分为不同亚型。3、生化检查：多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高，并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高，白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。4、外周血：绝大部分患者在诊断时有贫血，外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%，粒细胞和单核细胞减少，但要注意有15%左右的患者

5、外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞，而骨髓象可见大量的白血病细胞。这是急性淋巴细胞性白血病的检查诊断方法之一。[现在急性淋巴细胞性白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验，如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断，从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。例如，一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或t（4;11）易位的患者趋向于不良预后，但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因（如TEL/AML1重排）预示着很好的预后。白细胞分化治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常

6、时即已缓解。急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗（化疗）。初始（诱导）化疗需住院3至6周，然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗，如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品（如浓缩红细胞、血小板）支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。病情缓解之后，针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。后续治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治

7、疗无效的病例，其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。急性淋巴细胞性白血病的治疗急性淋巴细胞性白血病的预后儿童患者的可能结果优于成年人，治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解，治愈率则为30%至50%。如不给予治疗，寿命预期大约是3个月。急性淋巴细胞性白血病的并发症DIC（弥散性血管内凝血）急性淋巴细胞性白血病复发(高危复发）严重的感染儿童淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理