肺泡蛋白沉着症ppt模板

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1、肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolarroteinosis,PAP)是一种原因不明的少见疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征，30-50岁男性多见，病变多为两侧,单侧者少见。概述临床表现PAP起病隐匿，早期多无临床症状。中期：进行性呼吸困难，咳嗽，咳痰，乏力，胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。病理诊断PAP确诊主要靠病理诊断，经胸腔镜或支气管肺活检(TBLB)获取肺组织或肺泡灌洗液过碘酸雪夫（PAS）染色。本病在病理上为肺泡

2、、细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、结节状、PAS染色阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液，放置后分层，光镜下有大量形态规则，大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成，PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大量大小不等的细胞碎片，表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物组成。病理诊断影像学表现影像学表现呈多样化，可归纳为以下6种：①地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积，病灶与周围正常肺组织分界清楚，形成鲜明的对照，类似“地图”。②碎石路征：是本病的特征之一，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增

3、厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变。③肺水肿样表现：胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿，但与真正的肺水肿不同，在CT上可与心源性肺水肿鉴别。④支气管充气相：据文献报道本病该征象少见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。⑤肺实变样表现：由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致，常见于晚期，以两下肺为多见，但也见于单个肺叶或肺段实变。⑥间质纤维化样表现：常见于晚期，可表现为网格状阴影，可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致，而非纤维组织增生。特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻。肺

4、泡蛋白沉积症－CT表现病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈“地图样”改变肺泡蛋白沉积症－CT表现双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚，围成多边形的“碎石路”样改变；双肺多发斑片状状磨玻璃改变，呈“地图样”改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，呈多边形，“铺路石样”改变，左肺上叶大片实变影，可见“支气管气象”肺泡蛋白沉积症HRCT谢谢大家！