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时间:2018-10-01
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1、风湿性疾病眼病山西医科大学第二医院风湿科山西医科大学第二医院王彩虹风湿性疾病(rheumaticdiseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织(包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊、筋膜等)的一组疾病。风湿性疾病的分类与范畴1983年ARA将风湿病分为10大类,100余种风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病(SLE、SS、RA、SSC、PM/DM、血管炎等);脊柱关节病(AS、Reiter综合征等);骨关节炎及软组织疾病等百余种疾病。弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎(骨关节病,退行性关节病)感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关
2、节表现的疾病多钟风湿性疾病由于免疫因素介导的炎症造成眼及其周围结构的损伤,如白塞病、脊柱关节病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,不同的疾病影响的部位可以不同。白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:白塞病BD眼病致盲率为14.58%葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)视网膜炎(14.3%)结膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃体混浊(3.1%)眼部受累(9.38%-62.5%)白塞病——眼部病变病理
3、血管炎:皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成BD基本症状——眼部病变50%患者眼部受累,葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导致视力下降或失明,甚至失明后还可发作,是本病致残最主要的原因。男性多于女性。,且病变较重;主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。色素膜炎(葡萄膜炎)前色素膜炎(即虹膜脉络体炎)伴前房积脓往往导致失明;后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因;
4、主要症状为视力减退,即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂,大约30%的患者在起病5年内视力显著减退,甚至失明。色素膜炎色素膜炎白塞病眼病视网膜血管炎包括视网膜动脉炎和静脉炎,为全身血管炎的标志之一,视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎,双侧视力进行性减退,平均于发病4年内失明。其他眼病变炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神经,引起多种继发性病变,诸如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等,影响视力,很难恢复。BD基本症状——复发性口腔溃疡最基本的必备症状几乎所有患者98%-100%常为首发症状;此起彼伏,>3次/年;复发性阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭;典型阿弗他溃疡:大、深、疼痛周
5、边红晕底部黄色覆盖物BD基本症状——复发性外阴溃疡75%患者次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为阴道男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。BD基本症状——皮肤病变发生率高80-98%,多种多样相对特异:结节红斑、毛囊炎、针刺反应(特异性高、病情活动)结节红斑样皮损主要位于下肢,尤其是小腿毛囊炎样皮疹针刺反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群是目前诊断白塞病唯一的特异性体征;57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%,p<0.001)针刺反应-——BD特异性高、病情活动凡针刺24-48小时后,局部针眼处有毛囊样小红点或
6、脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期静脉穿刺类似皮损具同等价值AS:25-33%,多急性虹膜睫状体炎。急性葡萄膜炎18-34%患ASAS葡萄膜炎炎性下腰痛的特点起病年龄<40岁隐袭起病持续3个月以上晨僵活动后减轻具备以上至少4条对AS的敏感性为95-100%骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性炎性下腰痛的其它特点夜间痛NSAIDs有特效HLA-B27阳性有SpA家族史ESR/CRP增快判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下1/3~1/2的边缘侵蚀和糜烂(尤其是髂骨面)强直性脊柱炎的X线改变脊柱竹节样变Thelefthiphasbeenreplacedbyanartificial
7、jointandtherightonewillneeddoingsoon.强直性脊柱炎的X线改变AS的脊柱与骨盆X线Reiter'ssyndromeReiter‘ssyndrome:33-100%结膜炎。长期随访急性虹膜睫状体炎50%ChristopherColumbus(1451-1506)Reiter’sDisSS干燥性角膜结膜炎因泪腺分泌功能低下所致。严重者可致角膜溃疡,甚至穿孔、失明。干燥综合征Rampantdentalcaries(猖
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