慢性粒细胞白血病课件 (2)

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1、慢性粒细胞白血病CML慢性粒细胞白血病简介【中文通用名】慢性粒细胞白血病【别　名】Chronicmyelogenousleukemia，CML慢性粒细胞白血病(Chronicmyelogenousleukemia，CML)简称慢粒，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在30－40岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表

2、现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3－4年。慢粒发生急变后预后极差。起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，其特点是粒系细胞及其祖细胞过度增生，除粒系外，红系、巨核系、B淋巴细胞系，有时T淋巴细胞系都可累及。90％以上病例伴有Ph染色体。慢粒的临床表现慢性粒细胞白血病临床表现1.起病缓慢，部分病人早期可以没有任何症状。2.乏力：低热、多汗或盗汗，体重减轻。3.最突出体征为脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。4.胸骨下部压痛。5.急变期表现同急性白血病慢粒的诊断依据1.慢性期：(1)临床

3、表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状；(2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。(4)染色体：有Ph染色体。(5)CFU－GM培养：集落或集簇较正常明显增加。2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小

4、板进行性降低或增高。(4)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。(5)外周血嗜碱粒细胞＞20％。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中>=20％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒细胞>=30％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒细胞>=50％。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CF

5、U－GM培养呈小簇生长或不生长。慢粒的治疗措施经济条件特好的慢性期病人：处方1格列卫(Gleevec)400mg口服1次／d经济条件一般的慢性期病人：处方2注射用阿糖胞苷（InjCytarabine)25mg静滴1次/d1～105％葡萄糖注射液(5％IniGlucose)500ml或羟基脲(Hydroxyurea)0.5g口服2次／d或白消安(Myleran)2mg口服3次／d处方3a-干扰素(Interferona)500万U肌注隔日1次,使用半年至2年处方4别嘌呤醇(Allopurino1)100mg口服3次／

6、d处方5呋塞米(Furosemide)20mg口服3次／d处方6碳酸氢钠(SodiumBicarbonate)1g口服3次／d慢粒的治疗措施1．羟基脲目前仍为一般慢性期患者治疗的首选药物。初始剂量为30～50mg/(kg·d)，分2～3次口服，每周至少检查1次白细胞，白细胞减至20×109／L时，剂量减半。停药后白细胞数可迅速回升，因此用较小剂量维持，使白细胞保持在10×109／L左右。毒副作用小，主要有胃肠道反应、口腔溃疡、脱发和头痛等。2．甲异靛每日75～150mg，分2～3次饭后服，一般从小剂量每日50mg开

7、始，逐渐加量，疗效高于靛玉红。作用较羟基脲慢，口服后14天起效。3．6一巯嘌呤对血小板的影响较小，适用于某些血小板减少的慢粒患者。4．格列卫(STl571)是一种最有效的和特异性较好的酪氨酸激酶抑制剂，但价格昂贵。除格列卫外，其他化疗药物须与干扰素联用。慢性期格列卫每日400mg一次口服。被作为二线用药，用于a．干扰素治疗失败的慢性期CML病人。主要毒副作用是恶心、肌肉酸痛、头痛、呕吐、疲乏和腹泻。大多数病人对格列卫是可以耐受的，不能耐受a．干扰素的慢性粒细胞性白血病病人用格列卫具有良好效果。慢粒的治疗措施5．慢性

8、期口服药物化疗剂量以维持白细胞数在10×109／L左右，一般白细胞减少一半时口服药物开始减量，至小剂量维持或慢慢停用。6．干细胞移植对于慢性粒细胞白血病病人，干细胞移植是治愈疾病的惟一方法。骨髓移植最佳时机是在慢性期发病1年之内，此时病人的5年生存率达60％～90％。随着时间的推移，效果逐渐变差，一旦发生急变后再行骨髓移植，5年生存率仅有20％左右。7．加速