《病理学与病理生理学总论》7 dic3h

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1、第九章凝血与抗凝血平衡紊乱第四节弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)•后天获得性止凝血功能障碍性疾病。•发病中心环节是凝血酶大量产生。•微血管内微血栓形成是广泛和弥漫的。【基本特征】（Basicfeature）【临床表现】（Clinicalconsequences）出血、MODS、休克、微血管病性溶血性贫血。DIC是一种继发于某些基础疾病或病理过程的，以凝血系统和纤溶系统相继激活，并导致广泛微血栓形成及止血、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征。一、DIC的概念（ConceptofDIC）1.基础疾病（Basicdisea

2、se）DIC是在原发疾病基础上，由各种凝血触发因素引起的病理过程。二、DIC的病因（EtiologyofDIC）▲组织损伤；▲VEC损伤；▲细菌内毒素；▲抗原抗体(IC)复合物；▲蛋白水解酶类；▲颗粒或胶体物质；▲病毒或其它病原微生物▲其它因素导致DIC。2.DIC的触发因素（TriggeringfactorofDIC）按DIC的发病机制进行分类。维持凝血与抗凝血系统动态平衡凝血系统血管血细胞（血小板）抗凝血、纤溶系统止血反应KPKⅫa胶原HKⅩaⅫⅫa选择通路TFⅪⅪaⅦaⅦCa2+Ca2+ⅨⅨⅧ传统通路（大量）ⅩⅩⅤⅩⅢCa2+Ⅹa、ⅡaF1+2ⅩⅢaⅡaⅡCa2+FPA/F

3、PBfibrinogenFMFbnintrinsicpathwayextrinsicpathwayⅩaⅤaPL+Ca2+ⅨaⅧaPL+Ca2+纤维蛋白原纤维蛋白单体稳定纤维蛋白×TFPIAT-III×××××（-）二、正常凝血、纤溶和蛋白C系统（Coagulation,Fibrinolytic,Thrombomodulin-ProteinCSystems）1.正常凝血过程（Bloodcoagulation）抗凝血酶Ⅲ2.纤溶过程（Fibrinolyticprocess）Plg(plasminogen)PlnPlnPln(plasmin)Fbg/FbnXYD,E（E`）degrade

4、sA及附属物D（D-dimer）(A、B、C、H)2-AP+PAP●Fbg降解产生的(A,B,C,H)、X、Y、D、E片段称FgDP；●Fbn降解产生的X`、Y`、D、E`和D二聚体称FbDP。PAI（-）FDPs1）外激活途径：t-PA、u-PA2）内激活途径：KK、Ⅻa、Ⅺa、Ⅱa补体C1抑制物TAFI(凝血酶激活)2-AP:2-antiplasminFDPs:-actingasantithrombins-blockingfibrinpolymerlization-producingastructurallydefectivefibrinpolymer-impairin

5、gtheplatelet-clearingthefunctionsofmonocytes-macrophagesTherefore,thepresenceoflargeamountsofFDPinthebloodstreamisamajorfactorintheinductionofhemorrhageinalotofpatientssufferedfromDIC.凝血酶原激活物↓Ⅱa↓血液凝血活性↓TM+Thrombin+PCAPC(活化蛋白C)+Ca2+3.蛋白C系统（ProteinCsystem）PC系统是由PC、血栓调节蛋白（TM）、PS和PC抑制物（PCI）等组成的一个凝

6、血抑制系统。（-）PCIPC蛋白酶、蛇毒PS+APC加速VECreleaset-PA↑、PAI↓纤溶系统活化Ⅴa、Ⅷa因子灭活Ⅹa与Ⅴa、血小板结合↓NormalVECfunctions:Producinganticoagulants(TFPI,AT-III,2-MG,…)ProvidingtheplaceforPCactivation(TM-PCsystem)Releasingt-PAReleasingsubstancessuchasPGI2,EDRF(endothelialderivedrelaxingfactor…)andADPasePresentingHSandhepar

7、in(increasedanticoagulationcapabilityofAT-III)NormalVECfunctions(anticoagulation)DamagedVEC(procoagulation)Thedisruptedbalanceofcoagulationandanti-coagulationintheprocessofDICcoagulationanti-coagulationSecondaryfibrinolysis（coagulantsdi