过敏性紫癜教学查房

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1、过敏性紫癜教学查房概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮肤紫癜最有特点。概述发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节一年四季均可，春秋季多见概述目的要求1.了解HSP的病因和发病机理。2.了解HSP的病理改变。3.掌握HSP的临床表

2、现和治疗。4.熟悉HSP诊断和鉴别诊断。5.掌握血管炎的概念。查房环节典型的病例患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。病史汇报查体结合查房病例进行分析紫癜样皮疹腹痛关节痛病因和发病机理病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等病因和发病机理刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞IgA系统性血管炎病理基础病理改变、全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，

3、纤维沉积。白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱。4-6周后消退。消化道症状（急性期常见死因）——约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首

4、发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。内镜下胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性红斑、微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈节段性改变。往往以小肠累及为重，很少累及食管。关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3多在病程2~4周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。PATHOLOGY病理肾脏改变多为局灶性肾小球

5、病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病理肾脏病理改变新月体的形成PATHOLOGY病理免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等辅助检查非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白

6、及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查血沉轻度增快血清IgA、IgE可增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠。头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。诊断标准可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条弥漫性腹痛任何部位活检示IgA沉积关节炎/关节痛肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿）鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊

7、断特发性血小板减少性紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风

8、湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其它治疗治疗一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维