膈疝的影像学表现

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1、膈疝的影像学诊断河南省桐柏县人民医院韩礼良概述膈疝是内疝的一种，是指腹腔时间脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝发生率1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇婴保健院报道1966～1975年在44710个新生儿中发生率为3.1‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。橫膈胚胎发育横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分

2、组成：①膈中央腹侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。橫膈胚胎发育膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔，即膈疝。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良，或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压作用下，使膈的位置上移，即膈膨升。病因及病理胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周

3、时原始中肠伸入脐索，后形成消化道的各部分，同时完成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。病因及病理膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处：①双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔（又称博赫达勒克孔），此处可形成后外侧疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni氏孔或孟氏孔，正常有结缔组织充填；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄弱，如有缺损，称食管裂孔疝。膈肌解剖临床表现1.轻症：出生时一

4、般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失，能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内陷，呼气时腹部隆起。临床表现重症：出生前已有腹腔脏器疝入胸腔内压迫心肺，出生时吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠管如发生嵌闭，表现剧烈呕吐，

5、全身状况恶化，但不表现明显腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。先天性横膈疝通过先天性膈肌薄弱或缺损区，腹腔脏器进入胸腔内，称为膈疝；根据横膈缺损好发的部位，以后外侧疝最常见，其次为食管裂孔疝、胸骨后疝。中央腱疝和双侧疝均少见。CT表现左后外侧疝最多见，疝内容物多；左胸腔内聚集的圆形、多角形或不规则袢状充气影，部分延续进入腹腔，可见脾及肾的阴影；心影、纵隔移位。左肺受压或发育不良；右后外侧疝疝内容物少，纵隔移位轻。后外侧膈疝(Bochdalek疝)后外侧膈疝(Bochdalek疝)：为最多见(70％～90％)而严重的一型，又称胸腹裂孔疝或博赫达勒克孔疝（伯氏裂孔疝）。多见于左侧，常伴有

6、肠旋转不良(20％～30％)、先天性心脏病(20％)及肺发育不良(80％～90％)。本型大多无疝囊，疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内，临床表现为生后即出现呼吸急促，呼吸困难，甚至发绀、呕吐等。左后外侧疝女，1月。生后呼吸困难。CT示肠管升入胸腔。男，50天，生后气促、呛咳。左后外侧疝左后外侧疝部分小肠、降结肠、左肾疝入膈上男，10M。反复呕吐2天。左后外侧疝手术：后外侧膈疝，膈肌缺损约5×7cm全部小肠部分结肠及左肾疝入胸腔。右后外侧疝男，4m，右侧后外侧疝右后外侧疝男，4m，右侧后外侧疝术前、后食管裂孔疝食管裂孔疝：食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要

7、是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上，女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的发育不良，肥胖，腹内压长期增高。食管裂孔疝临床表现：症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响；食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混