营养性贫血巡诊课件

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1、营养性贫血2011.8.10杨XX，F83y，活动后胸闷、乏力2月,加重伴下肢水肿1周现病史患者2月前无明显诱因出现胸闷、憋气，活动后加重，休息后减轻，不伴胸痛、发热等，自觉伴有心慌、心悸明显，未重视，2周前，自觉尿色较前明显加深，伴腰痛，双下肢疼痛，1周前患者自觉乏力以及活动后胸闷较前加重，同时双下肢水肿明显，由脚踝逐渐蔓延至腹壁，不伴有尿量的明显减少，夜间可平卧现病史就诊同仁医院UCG：双房扩大，主动脉瓣上血流速度增快，二尖瓣关闭不全（轻），三尖瓣关闭不全（轻），肺动脉高压（42mmHg）;EF:78%;血

2、常规：WBC2.7*109/L，L%47.8%umol/l↑N#1.29*109/L，HGB61g/l，大细胞低色素性，PLT104*109/L；现病史生化：ALT、AST正常；TBil35.4umol/l↑DBil11.5umol/l↑;ALB40g/l↑;LDH1277U/L↑肌酐37.1umol/L;凝血I+D-Dimmer基本正常；尿胆原17umol/l↑双下肢B超：双下肢动脉粥样硬化；双侧下肢深静脉血流通畅；腹部B超：肝脏回声粗，右肾囊肿；现病史CXR：双肺纹理增多，右侧少量胸腔积液，心影增大同仁医院

3、予以利尿对症治疗，患者自觉双下肢水肿较前有明显好转，但乏力、胸闷无缓解，今为求进一步诊治收入我科。起病以来，无皮疹、发热、关节痛等，食欲尚可，小便浓茶色，大便褐色偏干，体重较前减少16斤。病例特点1.老年女性，急性起病2.活动后胸闷、乏力2月,加重伴下肢水肿1周，辅助检查提示血胆红素升高，尿胆原升高，LDH升高，血常规提示大细胞低色素性贫血，白细胞减低，淋巴比例增高，伴有双下肢可凹陷水肿。病例特点3.既往：RA历史；有可疑干燥综合征病史；4.查体：体型偏胖，右侧颌下及左侧腹股沟可触及黄豆大小肿大淋巴结，右侧扁桃

4、体I度肿大。腹稍膨隆，肝肋下2指，移动性浊音(可疑)。双手指畸形，均向尺侧屈曲，无红肿。双下肢对称性可凹性水肿。肛周及会阴各可触及1处直径约2cm包块，波动明显有压痛。5.辅助检查：见现病史。拟诊讨论溶血性贫血全血细胞减少全血细胞减少如果全血细胞减少的原因不是显而易见的，则需要血液科会诊严重全血细胞减少：贫血症状；WBC<0.5x10^9/Lplatelets<20x10^9/L需要紧急处理（24-48小时内）鉴别诊断——常见病因放化疗叶酸/VitB12缺乏恶肿转移NHL毛细胞白血病CLL骨髓发育不良肝病HIV

5、分支菌、CMV感染鉴别诊断——少见病因AML、CML、ALLMMMF中毒上皮角化不良PNHAA、Fanconi贫血药物自身免疫病（SLE）血液系统疾病：生成异常MDSAAMF急性造血停滞PNH血液系统疾病：恶性浸润AL淋巴瘤MM毛细胞白血病其他系统疾病营养缺乏：叶酸、VitB12感染：分支菌、CMV、杜氏利士曼原虫肝病：HBV、HCV、AIH、肝硬化自身免疫病：SLE恶性肿瘤骨转移先天性疾病Fanconi贫血上皮角化不良IBMFS外界因素放化疗射线药物中毒（砷等重金属）病史儿童v.s.成人先天性：aplasti

6、canaemia,inheritedbonemarrowfailuresyndromes(IBMFS)成人：放化疗、肿瘤、肝病、自身免疫病、代谢性疾病症状：出血>贫血症状>感染体格检查眼：视网膜出血（TTP）；白血病细胞浸润（AL）；巩膜黄染（PNH、肝炎）；溢泪（先天性角化不良）口：黏膜瘀斑、出血；口炎、唇炎；齿龈增生；粘膜白斑心血管系统：心率、水肿、充血性心衰呼吸系统：杵状指；呼吸急促体格检查腹部：右上腹压痛；淋巴细胞肿大；慢性肝病表现；脾大皮肤：蝶形红斑；紫癜；网状色素沉着、指甲发育不良;皮肤色素脱失；牛

7、奶咖啡斑肌肉骨骼：短骨骨折；滑膜炎；拇指异常HIV相关体征：Kaposi’s肉瘤实验室——一般检查CBCRET+血涂片肝功凝血：PT、APTT、出血时间、纤维蛋白原、D-dimer抗球蛋白叶酸&VitB12HIV实验室——特殊检查Fanconi贫血：外周淋巴细胞染色体断裂（DEB）淋巴细胞增生异常：免疫分型、细胞遗传学、淋巴结活检多发性骨髓瘤：免疫固定电泳PNH：CD55，CD59EB/CMV感染：IgM,DNA实验室——特殊检查骨穿：细胞学：巨核细胞改变、发育不良、异常细胞浸润、嗜血现象、感染（杜杜氏利士曼原

8、虫）免疫分型：急慢白血病、淋巴瘤细胞遗传：MDS、急慢白血病、淋巴瘤骨髓活检MDS放化疗白血病急性感染MMHIV进展肿瘤骨髓转移骨髓低增生综合症HIV早期IBMFS巨核细胞增生性贫血AA-PNH完善检查血常规：WBC3.6*109/L，N#2.18*109/L，HGB82g/l，MCV109fl，MCHC345g/l，PLT101*109/L；网织红细胞分析：网织红细胞百分比4.7%↑