肺细支气管肺泡癌

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1、细支气管肺泡癌BronchioloalveolarCarcinomaBAC概述1876年Mallassez首次描述该病。1960年Liebow正式命名。将它描述为“通常分化良好的腺癌．初期远离粗的可辨认的支气管．位于肺璄外周，具有主要在肺内沿气体和淋巴通道扩散的倾向．末梢气腔的壁常成为支撑肿瘤细胞的基质”。1981年WHO将其定为肺腺癌的一个亚型。流行病特点上世纪50年代，BAC发病率仅占肺癌的5％，但到了90年代，却已增至24％。BAC有其相对特定的发病人群，主要集中在女性和青年人。病因1、慢性肺疾病BAC发生与肺内结缔组织增生及肺内疤痕组织有关。Beaver等报道62％的BAC有肺部炎症

2、史，84％在病理检查中有炎症病变，部分BAC在慢性间质纤维化疤痕、矽肺等基础上发生。2、病毒感染在组织源性上与一种称之为南非羊肺炎病毒介导的地方性羊肺腺瘤病相接近。3、环境因素,但与吸烟无明显相关性病理学特点是肺腺癌的一种亚型，其完全在支气管肺泡内生长，而不出现间质、血管及胸膜的浸润。起源BAC是一种异源性肿瘤，起源于细支气管clara细胞，肺泡Ⅱ型上皮细胞及化生的粘液细胞组织学分型非黏液性：沿肺泡壁生长的单层的立方或矮立方非黏液上皮细胞，可以形成小乳头突向肺泡腔，一般认为起源于Clara细胞或II型肺泡上皮。黏液性：沿肺泡壁生长的柱状黏液上皮细胞，形成较多的乳头结构，起源于柱状黏液上皮，往

3、往多中心起源，在电镜结构上与一般的腺癌相似。混合性黏液性及非黏液性或不能确定性：黏液和非黏液细胞兼有或一种为主。生物学特征容易出现肺内转移而不是远处转移。其肺内转移的发生率为50－94％。淋巴结转移为10％。在进展期BAC中，29％的患者出现胸腔外转移，其中只有8％出现脑转移。临床表现咳嗽、咳白痰进行性气促加重。早期症状可不明显，但随病情进展，肺泡壁增厚，通气／血流比例失常和弥散功能障碍，气促往往成为突出表现晚期会出现大量的粘液痰发热、胸痛少见，几乎无盗汗现象可有血沉增快和胸腔积液X线分型局限性BAC约占60％，为孤立性结节或团块，且多位于外周部弥漫性BAC约占40%，为多中心性病变，包括多

4、数性结节、片状或弥漫性肺浸润CT特征性表现1、蜂房征：病变区内密度不均，呈蜂房状气腔2、支气管充气征：支气管壁不规则，凹凸不平，普遍性狭窄。支气管僵硬、扭曲，主要是较大的支气管显像。较小的支气管多不能显示，呈枯枝状。CT特征性表现3、毛玻璃征：受累肺组织呈近似水样密度的网格状结构4、血管造影征：增强扫描见均匀一致的低密度区内树枝状血管增强影5、两肺弥漫分布的斑片状和结节状影诊断症状体征血清CEA水平影像学表现痰脱落细胞学检查纤维支气管镜检查经皮肺穿刺活检术淋巴结切检术：锁上或纵隔淋巴结切检术鉴别诊断弥漫性BAC与粟粒性肺结核特别容易误诊二者鉴别要点如下鉴别要点一弥漫性BAC以咳痰、进行性加重

5、的呼吸困难为主要表现。少有高热、盗汗、激素、抗痨治疗无效。粟粒性肺结核主要表现为发热、盗汗，抗痨、激素治疗l～2个月，即可见病灶有明显吸收。鉴别要点二弥漫性BAC的结节影大小不等，多在3～8mm之间，密度较高，分布不均匀，其中心可有透亮区，边缘欠清晰，以双肺中下野多，而肺尖与肺外带较少。粟粒性肺结核表现为大小一致、密度相等、分布均匀的粟粒状阴影，大小约2～5mm。慢性、亚急性粟粒性肺结核结节影可表现为大小不一(病灶融合所致)、密度不均，渗出、增殖、纤维化、钙化等病灶并存，少有块状病灶。鉴别要点三弥漫性BAC多有纵隔、锁骨上淋巴结及其他远处转移。粟粒性肺结核一般无淋巴结肿大。但可能合并结核性脑

6、膜炎及其他部位的结核。外科治疗1、根治性切除术适应症：局限性BAC术式：肺叶切除术+淋巴结清扫术肺叶切除术肺叶切除术优于全肺及楔形切除术，Regard等报道行肺叶和全肺切除术的BAC术后5年生存率分别为45％和8％。Miller等报道在100例瘤体≤1cm的NSCLC患者（BAC为19例）中，肺叶切除和楔形切除术后的5年生存率分别为71％和27％。系统淋巴结清扫术由于约有10％的BAC出现淋巴结转移，所以需行系统的淋巴结清扫术。2、姑息性切除术适应症：弥漫性BAC对于双肺均为BAC，但是两肺病变程度不同，一侧出现严重的肺内分流导致低氧血症的患者，可以考虑手术切除病情较重的一侧。术后病人的症状

7、和呼吸功能可以及时得到改善。但是行该手术的病人需经严格的筛选。3、肺移植目前肺移植仍是唯一可以为BAC带来治愈希望的治疗手段。以往肺癌被认为是肺移植的相对禁忌症，但是由于BAC肺内转移的发生率高，而淋巴结和胸腔外转移的发生率却很低，所以BAC的病人可以考虑肺移植。需要注意的是，Shin等报道11例肺移植的病人中，7例（64％）在9－48月后出现复发，而且均出现在供体肺上，可能与移植时供体受到污染及免疫抑制有关