用先天性甲状腺功能减低症+生长激素缺乏症

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1、先天性甲状腺功能减低症CongenitalHypothyroidism目的purpose熟悉先天性甲低的病因Tobefamilialwithetiology掌握先天性甲低的临床表现与诊断Tomastersymptomsandsigns掌握先天性甲低的治疗Tomastertreatment先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism，CH)是儿科最常见的内分泌疾病CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的发病率为1／5000~7000概述introduction我国各地先天性甲低的发病

2、率下丘脑－垂体－甲状腺轴甲状腺的解剖、生理与病理生理甲状腺的位置甲状腺的胚胎发育甲状腺素的合成、释放与调节甲状腺素的生理作用位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶成人甲状腺的体积为10~30ml为人体最大的内分泌腺之一甲状腺的位置甲状腺肿大的分度正常：望诊和触诊时甲状腺均不大轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触诊可以摸到甲状腺中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且触诊可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有超过胸锁乳突肌的后缘重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲状腺超出了胸锁乳

3、突肌的后缘甲状腺肿大可分三度：不能看出肿大但能触及者为Ⅰ度；能看到肿大又能触及，但在胸锁乳突肌以内者为Ⅱ度；超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅲ度。甲状腺的胚胎发育第3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状第7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸第12周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用甲状腺的胚胎发育在妊娠过程中，TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过胎盘，故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢抗甲状腺药物、放射

4、性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢甲状腺激素：T4（甲状腺素）T3（三碘甲腺原氨酸）一、甲状腺激素的合成与代谢主要原料：酪氨酸和碘合成过程:①甲状腺腺泡聚碘；②I-的活化；③酪氨酸碘化与甲状腺激素的合成。甲状腺素的释放甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内在酶的作用下，水解游离出T3、T4T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，经血液循环运往全身各个组织器官而发生作用腺泡旁细胞合成降钙素腺泡腔腺泡上皮细胞合

5、成甲状腺激素甲状腺滤泡上皮细胞胶质滤泡旁细胞毛细血管甲状腺滤泡的结构碘浓集碘氧化酪氨酸碘化碘酪氨酸偶联分泌脱碘70％与TBG结合三、甲状腺功能的调节(一)下丘脑-腺垂体-甲状腺轴的调节腺垂体T3、T4下丘脑促甲状腺激素甲状腺促甲状腺激素释放激素（TRH）（TSH）反馈兴奋或刺激抑制自上而下：促进自下而上：抑制二、甲状腺激素的生理作用（一）对代谢的作用（二）对生长与发育的作用（三）其他作用：2、对蛋白质、糖和脂肪代谢的作用1、产热效应提高组织耗氧量，增加产热量*脂肪促进脂肪分解；促进胆固醇分解大于胆固醇合成

6、。*糖升血糖作用大于降血糖作用（促进吸收和糖原分解、促进利用）*蛋白质生理剂量：促进合成大剂量：加速分解主要是促进脑的发育、长骨的生长。提高成人神经系统兴奋性；增加心率、增强心收缩力等。甲状腺功能减低症的分类原发性甲低：甲状腺本身疾病所致继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑又称中枢性甲低散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成地方性：水、土和食物中碘缺乏所致地方性-碘缺乏(Endemic-iodidedeficiency)目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽

7、”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。病因etiologyTRH缺乏TSH缺乏甲状腺素缺乏终末器官无反应临床表现Symptomsandsigns智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状甲状腺发育不良：生后3～6个月出现症状甲状腺异位：生后数年后出现症状起病时间非特异性生理功能低下表现：三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少:少吃、少哭、少动五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低新生儿期的表现典型症状（半年后）(Characteristic

8、symptoms)特殊面容和体态Characteristicfaciesandposture面容：眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水肿，眼睑浮肿；头大颈短(Facies:spacedeyes,flatnasalbridge,largetongueandevenprotruding,myxedema,eyelidedema,largeskullandshortneck.)体态：身材矮小，四肢短小，上部量/下部量>