神经肌肉病的诊断与治疗

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1、神经肌肉病的诊断和治疗首都医科大学附属复兴医院神经内科黄光神经肌肉接头病MyastheniaGravis重症肌无力BriefintroduceMG是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上acetylcholinereceptor,AchR。临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳性，活动后无力加重，晨轻暮重现象。休息或用cholinesteraseinhibitors后减轻或消失。Pathology神经肌肉接头处：电镜下可看到突触间隙变宽，突触后膜上的皱褶减少，表面破碎、皱缩，突触后膜长度缩短，突触后

2、膜与突触前膜长度比值缩小，突触后膜上有IgG-C3-AchR免疫复合物沉积，突触后膜上AchR减少，突触前膜变小。Clinicmanifest有两个发病高峰.第1个高峰在20-40岁之间，以女性多见。第2个高峰在50-70岁之间，男性多见。Clinicmanifest起病多为慢性或亚急性，全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌最常受累，眼外肌无力为本病最常见的首发症状（70%-90%），表现为上睑下垂、复视、斜视、眼球活动障碍，双侧表现多不对称，一般不累及眼内肌。Clinicmanifest面部表情肌受累时表现为

3、苦笑，表情淡漠；咀嚼肌或延髓支配的肌群受累时可出现咀嚼、吞咽困难，吃饭费时间较长或中间需要休息才能进食完毕，说话言语不清，声音嘶哑，饮水呛咳。Clinicmanifest颈肌受累是抬头困难。肢体肌群受累时，可出现上肢不能持久上举，走一段路后继续行走困难，易跌倒，一般上肢较下肢重，近端较远端重；呼吸肌受累时可出现呼吸困难，咳嗽无力。MG肌无力的特征为波动性、易疲劳性，早晨起床时轻，午后或傍晚加重，活动时加重，休息后减轻，用CHEI可减轻患者的肌无力现象。ClinicmanifestClinicmanifest体格检查可发现受累肌肉

4、无力，腱反射可正常或减低，易疲劳，即反复叩击时腱反射减退或消失，个别病人可有肌萎缩。Ⅰ型（眼肌型）单纯眼外肌受累，无其他骨骼肌受累的临床和电生理所见，对肾上腺糖皮质激素治疗反应好、预后好。ⅡA型（轻度全身型）四肢肌肉轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽、构音障碍，生活能自理，对CHEI反应好、预后较好。Osserman分型ⅡB型（中度全身型）四肢肌群中度受累，眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音障碍，对CHEI治疗反应及预后一般。Ⅲ型（重度激进型）急性起病，多于数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼外肌受累，多在半年内出现呼吸肌麻痹，

5、对药物反应差，预后差。Osserman分型Ⅳ型（迟发重症型）多在两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后差。Ⅴ型（肌萎缩型）MG患者于起病半年内出现肌萎缩。Osserman分型肌疲劳试验ChEI试验1、腾喜龙（tensilon）试验用腾喜龙10mg，先静脉注射2mg，观察30秒钟，若无不适反应，再将剩余的8mg静脉注射，1分钟后症状减轻或消失。2、新斯的明（neostigmine）试验肌肉或皮下注射甲基硫酸新斯的明0.5-1mg，30-60分钟内症状减轻或消失为新斯的明试验阳性。为减少新斯的明

6、的副作用，可同时肌注阿托品0.5mg。AchRAb测定85%-90%的MG患者血清中AchRAb阳性。肌电图检查1、重复点刺激检查以连续的低频（2--5Hz）或高频（10Hz以上）刺激支配四肢的神经或面神经时，动作电位的波幅迅速递减，递减的伯父达10%以上为阳性，阳性率80%。在检查前应停用ChEl。2、单肌纤维肌电图MG患者的颤抖(jitter)增宽，严重时出现阻滞，阳性率85%--95%。免疫病理检查诊断困难的病人可做此检查，可见突触后膜上皱褶减少，变平坦，其突触后膜缩短，其上AchR数目减少，有免疫复合物沉积。胸像影象学检

7、查常规做胸部正侧位片，纵隔CT阳性率可达90%以上。根据患者受累的骨骼肌无力，活动后加重，休息后减轻，Jolly试验阳性，ChEl试验阳性即可做出诊断，血清AchRAb,肌电图检查可进一步确定诊断，对诊断困难的病人，可进一步做免疫病理检查。诊断ChEl能抑制胆碱酯酶（cholinestrease）对Ach的降解，提高突触间隙Ach的浓度，有利于神经肌肉接头的传导，从而使肌力有所恢复。治疗胸腺摘除胸腺摘除后数月至数年才能显效，并且术后半年内病情波动较大，因此，术后应继续用药。病程短，病情轻，尤其胸腺有生发中心的年轻女性患者疗效好，

8、有胸腺瘤者疗效差，近年发现对胸腺萎缩者也有一定疗效。治疗肾上腺糖皮质激素适应症：单纯眼肌型患者，应用ChEI疗效不满意或病情恶化而又不适合摘除胸腺或不愿摘除胸腺的全身型患者。治疗免疫抑制剂适用于对肾上腺皮质激素疗法无效及疗效不好者或因副作用不能耐受的患者，胸腺摘