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1、铁代谢临床应用概述铁是人体必需的微量元素铁是人体合成血红蛋白的原料，也是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分,是人体正常生理活动不可缺少的物质。铁缺乏可以导致缺铁性贫血,缺铁吞咽困难综合征等疾病游离铁有毒害作用,铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤造成遗传性血色素沉着症,神经退行性疾病(如阿尔茨海默病,帕金森氏病)等.目录铁代谢的检测指标骨髓可染铁血清铁总铁结合力不饱和铁结合力转铁蛋白饱和度铁蛋白转铁蛋白可溶性转铁蛋白受体目录铁代谢分布来源吸收转运利用贮存排泄调节1铁的分布:很广，几乎所有的组织都有铁。健康成人体内含铁总量
2、为3～4.5克功能铁：67％（2/3)铁存在于血红蛋白中、15%肌红蛋白、其他如转铁蛋白3~4mg、酶贮备铁（男1000mg,女300-400mg），以铁蛋白和含铁血黄素形式存在于肝脾、骨髓组织中的单核-巨噬细胞系统；正常人体内铁的分布铁存在的部位铁含量（mg）约占全身铁的比率（%）血红蛋白200062.1储存铁（铁蛋白及含铁血黄素）100031.0肌红蛋白铁1304.0易变池铁802.5组织铁80.3转运铁40.1铁的分布与功能-distributionandfunction铁分布0.45%25～30%65～75%血红蛋白储存铁肌红蛋白及含铁酶转铁蛋白2铁
3、的来源1.内源性：RBC衰老破坏后分解出的铁几乎全部被利用，约21mg/d。占主导2.外源性：每天普通饮食中所含铁量约10-15mg，约5-10%被吸收。每天吸收铁量约为1-2mg。食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）①贮存（与去铁蛋白结合成铁蛋白）②组织利用（由转铁蛋白转运）高铁(Fe3+)铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）胃酸十二指肠肠细胞膜上的DMT1,二价金属离子转运蛋白1十二指肠肠细胞内铜蓝蛋白(Cp)氧化3正常铁吸收铁的吸收影响因素：1与食物种类有关
4、，肉类食物中铁的吸收率约20％，高于植物中的铁2－10％。动物食品中的血红素可被肠粘膜直接吸收后，经血红素分离酶将铁释放出来植物中非血红素铁以三价铁形式存在，在胃蛋白酶和HCL变成二价铁吸收，食物首推黑木耳、海带和猪肝；其次是肉类、豆类等；乳类、瓜果含铁量较低；(每100克黑木耳里含铁98毫克，比动物性食品中含铁量最高的猪肝高出约5倍，比绿叶蔬菜(蔬菜食品)中含铁量最高的菠菜高出30倍)思考:用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加吗？强化铁酱油?2胃肠道：胃酸利于铁游离，3药物：维生素C、乳酸等利于铁吸收；氧化剂碳酸盐磷酸盐等则相反；咖啡、茶减少铁的吸
5、收75%（鞣酸铁复合物）。牛奶中的磷、钙易与其他物质反应，产生不易溶化的含铁化合物，反而不利于人体吸收，因此，喝牛奶后2小时再吃补铁食物比较适宜。4体内铁储量:Hepcidin铁调素。Hepcidin在铁稳态中起重要作用膜铁转运蛋白1(ferroportin1,FPN1),是重要的跨膜铁输出分子,主要分布于十二指肠和单核巨噬系统的细胞膜上,参与机体的肠铁吸收和巨噬细胞对铁的再循环等过程。铁调素Hepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽，是调节机体铁代谢平衡的激素,机体通过肝脏分泌的铁调素对铁转运相关蛋白的表达进行调控,从而实现机体自身的铁稳态。最新研究显示
6、,铁调素的靶分子可能是膜铁转运蛋白1它通过直接的作用引起膜铁转运蛋白1的内化(internalization)、降解,从而调节其在细胞膜上的表达量,进而控制肠铁吸收和巨噬细胞对铁的释放过程,以维持机体的铁稳态。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加4铁的转运转铁蛋白(transferrin,Trf)是体内铁的转运载体。血浆中转铁蛋白仅有约1/3与铁结合，这部分铁称为血浆铁或血清铁；血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力TIBC，正常男性为2490－3870ug/L，女性为2040－4290ug/L；未被结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。未饱
7、和铁结合力＝总铁结合力－血浆铁血浆铁转铁蛋白饱和度＝×100％=33－35％ 总铁结合力5铁的利用:Fe3+与转铁蛋白Trf结合，再与幼红细胞表面的转铁蛋白受体TfR结合后，通过胞饮作用使Fe3+入细胞内，再还原成Fe2+与原卟啉结合，转铁蛋白Fe2+血红素合成酶Fe3+原卟啉血色素血红蛋白Trf在PH〉7时与Fe3+结合，Fe3+在PH=5时还原成Fe2+，与Trf分离。Fe2+在线粒体内与原卟啉和珠蛋白合成HB6铁的贮存贮存部位：铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。（1）铁蛋白其形状近似球形，包括两部分：一是不含铁的蛋白质外壳
8、，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多
