影响形体与容貌的内分泌疾病

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1、第九章影响形体和容貌的内分泌疾病概述：内分泌系统（endocrinesystem）是机体的重要调节系统，它与神经系统相辅相成，共同调节机体的生长发育和各种代谢，维持内环境的稳定，并影响行为和控制生殖等内分泌系统由内分泌腺和分布于其它器官的内分泌细胞组成。内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体。内分泌细胞的分泌物称激素（hormone），大多数内分泌细胞分泌的激素通过血液循环作用于远处的特定细胞，少部分内分泌细胞的分泌物可直接作用于邻近的细胞，称此为旁分泌（paracrine）每种激素作用于一定器官或器官内

2、的某类细胞，称为激素的靶器官（targetorgan）或靶细胞（targetcell）。靶细胞具有与相应激素相结合的受体，受体与相应激素结合后产生效应。人体主要的内分泌腺有：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。内分泌与美容：内分泌在维护人体与容貌正常而富于美感方面起着重要作用，内分泌系统功能紊乱或发生病变，可直接或间接地损害人体的形体与容貌。第一节下丘脑综合征下丘脑综合征（hypothalamussyndrome）系由多种病因累及下丘脑所致的疾病，可以因先天遗传或后天性、器质性(如颅

3、咽管瘤)或功能性(如各种原因导致严重精神创伤)等多种原因引发。可产生严重的损容性病症临床表现主要临床表现有内分泌代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等症群。1.损害形体与容貌的表现2.生长发育障碍肢端肥大、巨人症（生长激素释放激素过多）矮小症（生长激素分泌过少）严重损容的病变：病变累及饮食中枢：多食--肥胖—生殖无能累及摄食中枢：厌食—重度消瘦、毛发脱落、肌肉软弱内分泌功能障碍内分泌代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功

4、能障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等症群诊断①功能诊断：垂体靶腺内分泌功能②病因诊断：头颅X线平片、颅脑CT、MRI③鉴别诊断：原发性甲状腺治疗——去除病因第二节腺垂体功能减退症病因：不同病因引起腺垂体的全部或绝大部分被损坏而导致腺垂体一种或多种激素分泌不足所致的临床综合征。（各种压迫垂体的病，各种原因垂体的缺血坏死等）临床表现1.影响形体和容貌的表现：性腺功能减退（女性生殖器萎缩，脱毛发，男性女性化）2.其他表现：产后无乳、长期闭经与不育3.实验室检查：垂体——甲状腺功能检查诊断：根据影响

5、形体和容貌的表现及病史、症状、体检、结合实验室资料和影像学发现全面分析治疗1.激素替代治疗：肾上腺皮质激素甲状腺激素性激素2.病因治疗3.美容治疗第三节垂体性侏儒症垂体性侏儒症(pituitarydwarfism)是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变，使生长激素（GH）分泌不足而引起的生长发育缓慢，为身材矮小最常见的原因之一，严重影响形体与容貌。病因：特发、继发、遗传性三类临床表现1.影响形体和容貌的表现：原发性多见于男孩，初生时身长体重往往正常，最初，一、二年与正常小儿差别不明显，自1～2岁以后开始生长速度减

6、慢，停滞于幼儿期身材，年龄越大落后越明显，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育正常，患儿外观比较其实际年龄为小。多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏2.其他表现：智力发育正常3.实验室检查及特殊检查：生长激素基础值降低激发试验诊断：根据典型的损容性表现，实验室检查及特殊检查诊断不难。治疗1.判断患者的生长、发育状况2.病因治疗3.内分泌治疗：生长激素替代治疗第四节巨人症与肢端肥大症巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素（GH）过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前

7、、骺部未闭合者为巨人症。发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症多数病人起病在青春期前，至成人后继续发展，形成“肢端肥大性巨人症”。病因：生长激素分泌过多——垂体性垂体外性临床表现1.影响形体与容貌表现：巨人症：生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。食欲强，肌肉发达，性欲旺，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝。肢端肥大症：起病缓慢，头痛，视力减退，视野缺损，特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。2.其他器官系统表现：心血管系

8、统消化系统内分泌系统3.实验室检查：TT3TT4FT3FT4下降（T4较T3敏感）诊断：根据患者典型的损容性表现，X线检查治疗手术治疗、放射治疗、药物治疗、其他内分泌代谢紊乱的治疗第五节单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿（simplegoiter）系由甲状腺非炎性或肿瘤性原因阻碍甲状腺激素(TH)合成而导致的代偿性甲状腺肿大。本病不伴有甲状腺功能亢进或减退的表现，甲状腺呈弥漫性或多结节性肿大病因：碘缺乏（主要原因）致甲