ppt-常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策

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1、常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策北京安贞医院儿童心血管病中心韩玲肖燕燕常见小儿先天性心脏病左向右分流（潜在右向左分流）VSDASDPDA……右向左分流TOFTGADORV……无分流PSASCoA……血流动力学治疗策略外科或介入外科及介入镶嵌治疗一次根治或分次治疗临床随诊每种先心病有其特异的一般血流动力学规律同种先心病不同阶段血流动力学可以不同同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具以管窥豹从一例治疗失败的PDA谈起PDA-简单常见？男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，

2、发现心脏杂音6个月入院自幼喂养困难，两次肺炎史哭闹后青紫智力及运动发育落后查体：特殊面容L2-3II/VISM，P2亢进腭裂，腹胀经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85%外院超声检查：动脉导管未闭点评：1严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDA是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？2杂音提示什么？3经皮血氧提示什么？-紫绀4智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？病例回顾心电图右室肥厚，右心扩大点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。右室肥厚提示什么？心脏相心尖圆隆上翘C/T0.62符合典型PDA心脏相表现吗？超声心动图右室增大

3、（右室前后径16mm，正常1岁内<10mm，M型超声应<左室前后径的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm）左室舒末径16mm（正常25.4±0.27mm），LVEF66%卵圆孔未闭（房水平左向右为主双向分流）肺动脉扩张（直径16mm），主动脉径11mm动脉导管未闭（肺动脉端4mm，大动脉水平双向分流，收缩期右向左分流，舒张期左向右分流，舒张期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg)主动脉弓发育不良（最窄处2.4mm，狭窄长度7.2mm，狭窄后扩张11mm）点评：1右室扩大，右室壁增厚，左室小提示什么？是单纯PDA吗？2右室扩大，右室壁增厚，

4、PDA收缩期右向左分流，提示什么？合并重度肺动脉高压？3超声所见提示合并CoA，主动脉弓发育不良？4需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结构异常和血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有无治疗适应证，选择何种治疗方法。64排CTPDA肺动脉端4.4mm，主动脉端6.5mm，长11.3mm-提示长管型PDA64排CT主动脉弓发育不良肺动脉增宽右心大造影-PDA管型PDA，长9.1mm肺动脉端宽4.1mm右心导管肺动脉压力61/50(55)mmHg降主动脉压力76/53(44)mmHg降主动脉血氧饱和度85%肺静脉95.6%左向右分流量(0.21

5、L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左>左向右Qp/Qs:0.8:1全肺阻力：14.09wood肺小动脉阻力：8.3wood封堵器释放前封堵器释放后手术经过急诊体外循环手术术中所见血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。股动脉搏动未及。双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自PDA取出封

6、堵器房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损切断缝合PDA，修补ASD。术后经过试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸手术后存活天数：15天术后过程：术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。术后第三天-仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸术后超声：重度肺动脉高压术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。讨论入院诊断详细检查最终诊断治疗治疗原则：1效果最好。2损伤最小。3费用低或性价比最好。如何满足这几个条件：1了解先心的结构异常。2了解

7、血流动力学治疗前的变化。3了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。PDA血流动力学AOPDAPA肺循环血量↑↓↓右心压力负荷↑左心容量负荷↑↓↓右心衰右心扩大左心扩大右室肥厚PHSpO2↓（差异性紫绀）肺充血，肺炎左心衰特发性↓治疗对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。介入治疗外科手术外科手术PDA介入治疗适应证（Amplatzer法）左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDAPDA最窄直径≥2.0mm;年龄:通常≥6个月,体重≥4kg

8、外科术后残余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重选择比所测PDA最窄直径大2～4mm的封堵器(小儿可达6mm),封堵