免疫缺陷医学课件

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1、Immunodificiencydisease(IDD)LIURUYI医学免疫学一、概述Immunedeficiencydiseases（IDD）免疫缺陷病：是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。机制：免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷Back造血干细胞淋巴干细胞髓样干细胞前B细胞前T细胞单核细胞中性粒细胞B淋巴细胞T淋巴细胞记忆B细胞浆细胞网状细胞发育不全SCIDDiGeorge综合症胸腺WA综合症SCID选择性免疫球蛋白缺乏症症性联高IgM综合症XLA白细胞粘附无能先天无粒细胞血症慢性肉芽肿免疫细胞分化途径与免疫缺损一、概述（一

2、）IDD的分类1.按发病原因分为：原发性和继发性2.根据累及免疫细胞和成分不同可分为：B细胞免疫缺陷症T细胞免疫缺陷症联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷（三）IDD的一般特征1.感染2.恶性肿瘤3.伴发自身免疫病4.多系统受累和症状多变性。5.遗传倾向性6.发病年龄二、原发性免疫缺陷病（一）B细胞缺陷性疾病B细胞减少或缺陷，T细胞数目正常，临床表现为反复化脓菌感染。IgG<6000mg/L低丙种球蛋白血症<2000mg/L无丙种球蛋白血症1.X-linkedagammaglobulinemia,XLA亦称Bruton低丙种球蛋白血症，是最常见的先天性B细胞缺陷病。

3、机制：Btk基因缺陷—B细胞成熟障碍2.选择性免疫球蛋白缺陷IgA<50mg/L3.性联高IgM综合症（XLHM)IgM>11g/L医学免疫学XLHM医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）T细胞免疫缺陷表现为体液与细胞免疫应答无能，患者反复发生致命性病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。1、先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征）2、T细胞信号转导缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.原发性T细胞缺陷DiGeorge综合征先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合症）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室T细胞信号转导缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷（三

4、）T细胞和B细胞联合缺陷性疾病SevereCombinedImmunodeficiency，SCID5%5%50%20%20%常染色体隐性SCIDX-联SCIDADA缺陷PNP缺陷其他原因（TCR及IL-2免疫缺陷MHC表达缺陷缺陷产生）网状细胞不发育淋巴细胞发育障碍T细胞发育障碍腺苷脱氨酶（ADA）或者嘌苷磷酸化酶（PNP）缺失GMPAMPIMP肌苷腺苷鸟苷ADA6-氧嘌呤PNP鸟嘌呤PNP黄嘌呤尿酸腺苷脱氧腺苷鸟苷脱氧鸟苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸还原酶T、B细胞增殖障碍ADA与PNP基因突变造成免疫缺陷的途径（四）吞噬细胞缺

5、陷病主要原因是单核巨噬细胞和中性粒细胞发育异常、粘附趋化障碍或者杀伤无能。抗体或者补体缺陷也可能影响单核巨噬细胞的功能。1.慢性肉芽肿病2.白细胞粘附缺陷细胞色素b558细菌黄素蛋白吞噬体细菌吞噬体中性粒细胞NADPHH+NADPHH+e-+O2O2-H+H2O2正常吞噬细胞消化无能吞噬细胞慢性肉芽肿病（CGD）Th1细胞多核巨大细胞巨噬细胞内皮样细胞细菌纤维母细胞慢性肉芽肿白细胞粘附障碍中性粒细胞的渗出过程ABC毛细血管内皮细胞侵入细菌附壁粘着游出ECEC（五）补体缺陷补体成分临床表现—————————————————————————————补体调节成分C1q

6、-INH遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗）DAF（CD55）阵发性血尿（溶血）补体固有成分C1、C2、C4免疫复合物病，C2缺陷与SLE相关C3反复化脓性细菌感染MACs（C5-8）脑膜炎球菌感染补体调节因子缺陷C1INH↓：遗传性血管神经性水肿（C2a过多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、继发性免疫缺陷病诱因：1、浸润性和血液系统疾病2、肿瘤、感染3、手术、创伤4、消耗性疾病、营养障碍5、免疫抑制疗法6、衰老及其他疾病HIVandAIDS获得性免疫缺陷综合征（AcquiredImmunodefi

7、ciencySyndrome）一种逆转录病毒引起的疾病(一）流行病学在洛杉矶1967-1978仅有两例卡氏肺囊虫肺炎1979-5例卡氏肺囊虫肺炎1981:5名同性恋者患有卡氏肺囊虫肺炎，被报告到美国的疾病控制中心1981-同年的数月后，26例罕见的卡波济氏肉瘤又在同性恋人群中发现年轻人旧金山和纽约均为同性恋者两种罕见的疾病在同性恋人群中流行，表现为免疫抑制机会性感染还有淋巴结病Hodgkin’s淋巴瘤同性恋相关的免疫缺陷获得性免疫缺陷综合征(AIDS)共同点是:年轻白人男性大城市同性恋人群但不是所有的同性恋男性均得该病特征认为这是一种传染性疾病男性群体中传播明显

8、集中在相互发生性关系的人