抗利尿激素分泌失调综合症(材料汇编)

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1、抗利尿激素分泌失调综合症百科名片抗利尿激素分泌失调综合征(syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion,SIADH)是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素(ADH,即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多,血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。目录疾病名称疾病分类疾病描述症状体征疾病病因病理生理发病机制临床表现诊断检查鉴别诊断治疗方案疾病分类内分泌科疾病描述抗利尿激素分泌失调综合症(简称

2、SIADH)是由于内源性抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)持续性分泌,使水排泄发生障碍,当水摄入过多时,可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。症状体征轻症患者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现软弱无力、嗜睡,甚而精神错乱、惊厥与昏迷,如不及时处理,可导致死亡。疾病病因引起SIADH最常见的原因是某些肿瘤组织合成,并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌,约80%SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高,水排泄有障碍,但不一定有低钠血症。其他肿瘤如胰腺癌、

3、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、何杰金病、胸腺瘤等也可引起SIADH。肺部感染如肺结核、肺炎等有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放AVP。在有结核病变的肺组织中曾发现有AVP,但在正常肺组织中则无。中枢神经病变包括外伤炎症、出血、肿瘤等可影响下丘脑-神经垂体功能,促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制,从而引起SIADH。某些药物如氯磺丙脲、长春碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝特、三环抗抑郁剂等可刺激AVP释放,从而产生SIADH。病理生理由于AVP释放过多,且不受正常调节机制所控制,肾远曲小管与集合管对水

4、的重吸收增加,尿液不能稀释,游离水不能排出体外,如摄入水量过多,水分在体内潴留,细胞外液容量扩张,血液稀释,血清钠浓度与渗透压下降。细胞内液也处于低渗状态。当影响脑细胞时,可出现神经系统症状。本综合症一般不出现水肿,因为当细胞外液容量扩张到一定程度,可抑制近曲小管对钠的重吸收,使尿钠排出增加,同时心房肽释放增加,使尿钠排出增加,因而水分不致在体内潴留过多,但进一步加重低钠血症。同时,由于扩容,肾小球滤过率增加与醛固酮分泌可能降低,均有利于尿钠的排出。由于AVP的持续分泌,虽然细胞外液已处于低渗状态,但尿渗透压仍高于血浆渗透压。

5、发病机制(一)异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I:1.恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞痛,约80%SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高,水排地有障碍,但不一定都有低钠血症,是否出现SIADH取决于水负荷的程度。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、何杰金病、网状细胞肉瘤、胸腺癌、十二指肠癌、膀胱癌、前列腺癌。2.肺部感染性疾病肺炎、肺结核、肺脓肿、肺曲菌病有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放AVP.另外,感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质,具有A

6、VP同样生物特性。(二)药物或疾病导致ADH释放过多1.中枢神经系统疾病脑外伤、硬膜下血肿形成、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑脓肿、脑萎缩、脑部急性感染、结核性或其它脑膜炎,可影响下丘脑-神经垂体功能,促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制,从而引起SIADH.2.促进ADH释放或增强其作用的药物氯磺丙脲、氯贝丁酯、三环类抗抑郁剂(如酰胺咪嗪)、全身麻醉药、巴比妥类等药物可刺激ADH释放,氯磺丙脲尚可增加ADH的活性。噻嗪类利尿剂因其排钠利尿且造成GFR下降,且同时触发ADH分泌,远曲小管对水分再吸收增加,自由水清除率

7、明显下降。抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺也可刺激ADH释放。(三)其他因左心房压力的骤减刺激容量感受器,可反射性地使ADH分泌增加,见于二尖瓣狭窄分离术后,SLADH亦可见于肾上腺皮质功能减退、粘液水肿以及垂体前叶功能减退等内分泌疾病(由于低血容量或肾脏排自由水受损);少数病人其SLADH不能与上述病因联系起来,可能肾小管对ADH的敏感性有所变化。临床表现在抗利尿激素分泌失调综合征中,由于抗利尿激素分泌增多,提高肾小管细胞膜通透性,加强水回吸收,水储留后体液稀释,可呈低血钠。同时肾小球滤过率增加,醛固酮分泌减少,肾排钠增加,且细

8、胞外液扩张,促使利钠因子增多,进一步增加钠从尿中的排出,加重低血钠。故临床主要症状即低血钠引起的一系列改变。临床症状的轻重不仅与ADH分泌有关,也取决于血钠降低的速度和程度以及水负荷程度。当血钠下降不到125mmol/l时,无明显症状。当血钠低于125mmol/l时,可出现神

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