绵阳中心医院4月病例

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1、白塞病合并骶髂关节炎——是真的吗？绵阳市中心医院风湿免疫科邹晋梅病史介绍1一般情况：张某某男24岁2主诉：反复口腔及外阴部溃疡2年，关节肿痛1年，加重2月现病史:2年无明显诱因出现反复口腔及外阴部溃疡，伴有面部及背部皮肤座疮样皮损，无眼部病变。1年前，出现双手2-5近端指间关节肿胀疼痛，当时无腰痛、足跟痛，在当地服用镇痛药物后上述症状逐渐消失。2月前，患者再次出现右手2、4指近端指间关节肿痛、晨僵，伴有腰部酸痛不适，有夜间痛表现，无臀区疼痛，且逐渐出现双侧足跟肿痛，间断腹泻，每日3-4次不成形便，无粘

2、液脓血，无潮热、盗汗。3入院查体体温36.3℃脉搏:86次/分呼吸:20次/分血压114/68mmHg神清合作，面部及背部可见多个痤疮样皮损，皮肤粘膜无出血、浅表淋巴结未见肿大，下唇粘膜可见2个溃疡，上覆白苔，直径约0.3cm，咽部无充血，扁桃体无肿大，心肺查体未见异常，腹部软；右手2、4指近端指间关节有肿胀压痛，跟腱无肿胀压痛，骶髂关节无压痛及叩痛，腰椎活动度尚可，腰2-5棘突有压痛，schober征阴性，枕墙距0cm，胸廓活动度大于2.5cm，双下肢4字试验阴性。关节照片辅助检查检查项目结果血常规

3、WBC:5.47×109/L、HBG:109g/L、PLT:84.00×109/L、NEUT%：60%肝功、电解质GLB33.8g/L，电解质正常CRP42.8mg/L免疫全套IgE461IU/ml,ANA及ENA抗体谱为阴性肾功、ACCP、HLA-B27、ANCA、大小便常规均正常辅助检查检查项目结果胸片及双手平片心肺未见异常；双手掌、指骨质未见异常关节彩超右手第2近节指间关节积液。双踝超声提示：双侧跟前滑囊积液骶髂MRI提示双侧髂骨、骶椎及扫描范围内腰椎多发骨质信号异常肠镜结肠、末段回肠多发溃疡（

4、白塞病？或其它？）肠道粘膜活检结果乙状结肠、降结肠粘膜符合慢性溃疡，灶区腺体增生活跃患者骶髂关节MRIT1W1STIRT1W1T1W1STIR(1)回盲部白塞病诊断标准(1990)InternationalCriteriaforBehcet’sdisease(ICBD)2006oralaphthosis(OA)1分genitalaphthosis(GA)2分skinmanifestations,comprisingpseudofolliculitis(PF)anderythemanodosum(EN

5、)1分eyelesions(anterioruveitisAU,posterioruveitisPU,retinalvasculitisRV)2分Vascularmanifestations(VMs):superficialphlebitis,deepveinthrombosis,largeveinthrombosis,arterialthrombosis,andaneurysm1分Pathergyphenomenon(PP)1分Apatienthastoget3ormorepointstobedia

6、gnosed/classifiedashavingBD.入院诊断：1.白塞病并白塞肠病2.骶髂关节、脊柱病变原因待查联科讨论消化科内分泌科风湿免疫科讨论意见：1.符合肠白塞病诊断2.注意排除代谢性骨病治疗甲强龙40mgivgttqd沙利度胺50mgqn进一步检查检查项目结果甲状旁腺激素正常甲状旁腺增强CT未见异常T-sport阴性患者骶髂关节及脊柱病变是否为白塞病导致的？白塞病相关的关节炎及骶髂关节病变文献治疗调整益赛普25mgiHbiw强的松减量为10mg沙利度胺50mgqn2周后复诊血常规结果：W

7、BC:2.95×109/L、NEUT%：28.8%LYMPH53.9%中性粒细胞绝对计数0.85*109/L、HBG:120g/L、PLT:35.00×109/LCRP：15.3mg/L肝肾功正常面部毛囊炎好转、关节肿痛缓解、腹泻停止调整治疗停用益赛普、沙利度胺加用瑞白、利可君、地榆升白片益赛普会导致血液系统异常吗？新的病史补充12年前患者曾患再生障碍性贫血骨穿及骨髓活检结果诊断1.白塞病并白塞肠病2.再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的

8、综合征。发病与化学药物、放射线、病毒感染、免疫因素（胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体）及遗传因素有关。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。骨髓检查可发现骨髓增生低下或重度低下，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。再障患者MRIABA:T1W1椎体呈明显的浓白状弥漫性高信号;B:STIR椎体呈明显低信号,其强度明显低于背部肌肉C：T1Wl显示L2及