脊柱先天性畸形和发育障碍PPT课件

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1、椎管内肿瘤1椎管内肿瘤的发病率约为0.9—2.5/10万,占神经系统肿瘤的15%。按部位分为髓外硬膜外肿瘤髓外硬膜下肿瘤髓内肿瘤哑铃状肿瘤2第一节髓内肿瘤Intramedullarytoumors3临床与病理4包括胶质瘤血管母细胞瘤转移瘤脂肪瘤皮样囊肿室管膜瘤星形细胞瘤病理5其中以胶质瘤最常见,占髓内肿瘤的95%;胶质瘤中以室管膜瘤多见,占2/3,星形细胞瘤占1/3。二者在影像学上较难区分,因此一并叙述。6大体病理脊髓增粗,膨大;无完整包膜,分界不清;囊变率高;沿纵轴生长,多节段受累;蛛网膜下腔变窄或消失。7临床疼痛最常见,常为

2、首发;渐出现肿瘤节段以下运动障碍和感觉异常。8影像学表现9平片可无异常。可见椎管扩大,椎弓根间距增宽,椎体后缘受压。偶可见钙化。10CT脊髓密度下降。外形不规则膨大,分界不清。骨性椎管可见扩大。强化不均匀,轻到明显。11髓内星形细胞瘤12MRI脊髓不规则增粗。不均匀长T1长T2信号。蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。不同程度和方式的强化。13室管膜瘤14星形细胞瘤Ⅰ级15诊断与鉴别年龄症状部位范围囊变室管膜瘤大轻腰骶、圆锥、终丝较局限多星形细胞瘤小重颈胸较大相对少16室管膜瘤(粘液乳头型)星形细胞瘤Ⅰ级17第二节髓外硬膜下肿瘤Intrad

3、uralextramedullarytumors占椎管内肿瘤的60%-70%;绝大部分为良性;以神经鞘瘤和脊膜瘤多见(90%)。18神经鞘瘤Neurinoma为最常见的椎管内肿瘤,占29%。又称施万细胞瘤schwannoma)1970%-75%位于硬膜下;15%硬膜外;15%呈哑铃状;1%为髓内;好发于中年;女>男。20临床与病理主要以胸段多见;常单发,可多发(常见神经纤维瘤病,可恶变);多为圆形或卵圆形。21包膜完整,表面光滑,与脊髓分界清楚;易囊变,但钙化和出血少;以根性疼痛为典型症状;沿椎间生长者呈哑铃状。22影像学表现2

4、3平片椎间孔扩大;纵隔旁肿块;相应骨骼受压吸收征象。2425CT显示上述骨骼改变较X线敏感;多为高密度肿块;囊状或分叶状;中度或明显强化。2627MRIT1WI肿瘤呈等或稍高脊髓信号,T2WI为高信号;脊髓受压变扁移位;肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大;强化明显,常不均匀,可呈哑铃状,可见卫星结节。28神经鞘瘤(MRI平扫)29神经鞘瘤(MRI增强)30神经鞘瘤31增强后32脊膜瘤Spinalcordmeningioma椎管内第二位常见肿瘤,25%。起源于蛛网膜细胞。70%位于胸髓,20%为颈髓。中年女性多见。33临床与病理大多数

5、位于髓外硬膜下;呈扁索形,宽基与硬膜相连;包膜完整,与脊髓分界清楚;质地硬化,最显著特点为钙化。34好发年龄较神经瘤晚;肿瘤生长缓慢;病程较长;有脊髓受压症。35影像学表现36平片椎管扩大;钙化呈结节状高密度影。37CT邻近骨质增生改变;高密度肿块,甚至完全钙化;不易发生囊变;轻中度强化。3839MRI可呈等、高、低信号,T2呈低信号,很少呈高信号;肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状;形态多较扁,以宽基与硬膜相连;轻中度强化,常见硬膜尾征。4041诊断与鉴别诊断应与神经鞘瘤鉴别要点:发病年龄、性别、部位、形态、椎间孔扩大否、密度/信

6、号变化、卫星结节、强化程度与方式、硬膜尾征。42第三节髓外硬膜外肿瘤extraduralextramedullarytumors占椎管内肿瘤的20%-30%;半数以上为恶性肿瘤,其中以转移瘤、淋巴瘤多见;因此,临床表现发展快、症状重。43影像学表现44平片骨质破坏椎旁软组织肿块影45CT显示骨质改变和肿块较平片优;呈等、低密度;不同程度强化;常多发。46腰椎管内转移瘤47MRI椎体异常信号;肿块呈等、低T1信号或长T2信号;具有硬膜外征;多数不同程度强化。48海绵状血管瘤49转移瘤50诊断与鉴别诊断多数结合临床可以确诊应与髓外硬

7、膜外其它肿瘤鉴别和椎间盘突出区别。51椎间盘突出52第十二章脊柱脊髓先天畸形和发育障碍53第一节脊膜膨出和脊髓脊膜膨出meningocelemyelomeningocele54脊膜膨出是中胚层先天发育异常特征为脊膜通过脊柱缺损部位向外呈囊袋状突出。55脊髓与脊膜膨出是中胚层与外胚层发育障碍。脊髓、脊神经、马尾等与囊壁粘连并同时突出于椎管外。以腰骶部最常见,颈部次之。绝大多数是向后突出;极少数向前或侧方突出,不易发现。56临床与病理囊壁由蛛网膜、硬膜及皮肤构成,囊内容物为CSF和/或神经组织,脊柱缺损,常伴有其他异常。相应部位软组

8、织肿块及神经功能障碍。病理临床5758影像学表现软组织肿块+相应椎板闭合不全X线596061清楚显示囊内容物和椎板缺损,其MR改变优于CT,为首选。CT和MRI62636465第二节脊髓空洞症Hydrosyringomyelia是多种原因导致的脊髓内空腔形成先天

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