ebv相关性疾病医学ppt

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1、EBV感染性相关性疾病EBV感染相关性疾病传染性单核细胞增生症(IM)X-连锁淋巴细胞增生症(XLP)病毒相关的噬血细胞综合征慢性活动性EBV感染(CAEBV)口腔毛状粘膜白斑病(OHL)恶性肿瘤IM概述一组多病因的临床综合征青春期最常见的感染之一典型表现：发热、咽峡炎、淋巴结病变及时、准确诊断并无想象的容易治疗多为支持性预后呈异质性流行病学多散布于世界各地见于秋末冬初好发于儿童及青年，幼儿及35岁以上者少见,最小可在新生儿期发病男多于女通过口或飞沫传染潜伏期30~50天临床特点1发热渗出性咽峡炎淋巴

2、结肿大肝脾肿大血中淋巴细胞增多，并有异淋血清中出现嗜异凝集素临床特点2发热：见于90%以上者。热型不定，可微热或高热至40~41℃，一般在下午达峰（38~39℃），热至40℃并不少见。发热持续5~10天渐退或骤退，多数在10~14天退清。部分病例伴有相对性缓脉，亦可无发热者临床特点3淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见，多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、腋下、腹股沟偶可累及，直径约1~3cm，中等度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧多不对称，纵隔及肠系膜淋

3、巴结也可肿大。约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、3周最著，大多在热退后几星期内消失临床特点4肝脾肿大：肝大的发生率约30%，轻度肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约5~10%的病人在第2周时出现黄疸，肝活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵润。脾大见于50~75%的病例，一般在肋下2~3cm，伴有疼痛，个别可发生脾破裂。器官肿大一般在病程的第2周最明显，在以后的7-10天回缩。与疾病不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾病.临床特点5皮肤、粘膜：约在病程的4~10天出现形态不一的皮疹，常见斑疹、淤

4、点、猩红热样、水疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以PG/Amp治疗者更为常见（50~90~100%）。部分可呈出血性皮疹。约25~60%的病人在发病的第2周，在软、硬腭交界处可有5~10个针尖大的淤点，称为腭疹，48h内转为褐色，4~5天后消失，此体征对IM有很大诊断价值（？）。眶周水肿可见于1/3病例临床特点6肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典型心电图改变血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障

5、碍性贫血其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿小儿IM特点相对于成人及青少年，小儿特点-肝脾肿大更为常见-URI症状多-皮疹-血白细胞计数更高-异淋计数相对较少-中性粒减少更常见实验室检查血液学异常,第一周白细胞减少或增多,第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占10%以上嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现特异性EBV抗原的抗体的检测异型淋巴细胞1直径20μm，胞质深蓝色；核偏离中央，有核仁，类似浆细胞异型淋巴细胞2较小的异淋，见于IM、风疹、药物、血清病、病毒型肝炎异型淋巴细胞3为大型淋巴样细胞，发病初期

6、（W1）为B↑，极期（W3、4）为T↑异淋的动态变化出现在疾病的早期，有报道最高值出现在病程3天内者占22.8%~7天者45.6%~14天者21.1%提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最高值，发病15d后不易在外周血中查见异淋≥10%的特异性及敏感性分别为92.3%和74.6%EBV外异淋增多的情形CMV感染弓形体病急性病毒性肝炎风疹蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹）流行性腮腺炎药物反应白血病流行性出血热水痘病毒性肺炎特点：＜10%，通常＜5%嗜异凝集抗体（HA）在EBV-Ab检测开展前即已应

7、用,经济、快捷IM，高滴度乃EBV感染的众多产物之一w1出现率60-70%，3w80%到3m，80-90%，部分人到12m仍存在主要出现在病程的5-15天（一般认为在病程的第2周可测出），可持续至recovery后6-12m≤6岁，阳性率27.8%,＞6岁，72.2%(1998,StyczynskiJ)阴性率：15-20%，＜4岁者达50%可产生HA的疾病流行性腮腺炎风疹疟疾血清病淋巴瘤冷凝集素综合征特点：低滴度传单的体征发生率发生率范围淋巴结肿大9493~100咽峡炎8469~91发热7663~10

8、0脾肿大5250~63#肝肿大126~14软腭发疹115~13黄疸94~10皮疹100~15IM的阴性体征-腹痛-水样泻-血尿/排尿困难-关节痛-鼻溢液/鼻充血-阵发性咳嗽/胸痛IM、IMS其它实验室检查可发生一过性免疫异常，包括-冷凝集试验阳性-RHF（+）混合性冷球蛋白血症ANA（+）抗平滑肌抗体（+）抗补体活性诊断标准1(吕善根)症状与体征：发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的10%以上血清嗜异凝集试验：凝集效价大