结缔组织疾病 PPT课件

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1、结缔组织病(connectivetissuediseases)CompanyLogo结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。2CompanyLogo红斑狼疮LupusErythematosus（LE）3CompanyLogo一、病因1.遗传因素2.性激素3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫家族史调查易感性与HLA有关[病因及发病机理]4CompanyLogo

2、示意图感染·物理因素·药物·内分泌改变狼疮遗传素质ANA、dsDNA、抗Sm抗体等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·Ⅲ、Ⅳ型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T抑制细胞数量功能禁株细胞复活B淋巴细胞功能抗淋巴细胞抗体5CompanyLogo[临床分型]病谱：盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）深在性红斑狼疮（LEP）新生儿红斑狼疮（NLE)药物性红斑狼疮（DIL)系统性红斑狼疮(SLE)6CompanyLogo盘状红斑狼疮DLE7CompanyLogo8CompanyLogo9CompanyLogo1.好发年龄：中青年2.皮疹好发部位：暴露部位3.皮疹特

3、点4.光敏感5.慢性病程，一般无全身症状6.播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7.组织病理和直接免疫荧光有特征性改变扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。[临床表现]10CompanyLogoLE中最轻的一个亚型主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累，预后较好局限性DLE：皮损局限在头颈部播散性DLE：累及颈部以下部位11CompanyLogo治疗避免日晒内用药物：羟氯喹0.2Bid沙利度胺（反应停）25mgbid糖皮质激素：泼尼松1０mgtid外用药物：糖皮质激素制剂外搽

4、或皮损内注射12CompanyLogo系统性红斑狼疮SLE13CompanyLogoLE中最严重的类型可累及多个器官系统和伴发免疫学异常临床表现多样、复杂14CompanyLogo全身症状：1.发热（90%）：以低热多，恶化时高热，伴畏寒、头痛。2.乏力：中等到严重。3.食欲不振，体重减轻病情好转时消失，活动时重现15CompanyLogo特征性皮疹蝶形红斑图22-2SLE16CompanyLogo17CompanyLogo皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。18CompanyLogo19CompanyLogo20Comp

5、anyLogo21CompanyLogo手足、指趾末端血管炎样损害粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡脱发：狼疮发DLE皮损：盘状红斑非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等皮肤黏膜表现22CompanyLogo骨、关节、肌肉病变关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛—最早，甚至在长时间内唯一表现侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛无关节畸形，X片正常可出现缺血性骨坏死23CompanyLogo肾脏损害（狼疮肾）是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型临床表现：肾小球肾炎和肾病综合征早期肾功能正常，后期可出现尿毒症24CompanyLogo心血管系统心包炎表现：心前区不适

6、、气急，可有心包积液心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变全心炎25CompanyLogo中枢神经系统（狼疮性脑病）提示病情严重，是SLE死亡的重要原因之一神经系统：颅内压增高，癫痫样发作，脑炎、偏瘫精神系统：各种精神症状如狂躁、抑郁、精神分裂症样26CompanyLogo其他系统血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少消化系统：消化道症状，肝功能异常呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物27CompanyLogo[实验室检查]1、血常规：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿，24h尿蛋白定量3、血沉↑、免

7、疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、头部磁共振等）28CompanyLogo1、抗核抗体(ANA)：阳性率为90%滴度大于1:80有诊断意义但滴度不一定与疾病活动相关[免疫检查]29CompanyLogo2、抗Sm抗体：是SLE标记抗体3、抗dsDNA与肾脏受累及疾病活动性相关3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体[免疫检查]30CompanyLogo4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损