所谓的纤维组织细胞瘤PPT课件

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1、所谓的纤维组织细胞肿瘤1定义：此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞”与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤；分类：良性、中间性和恶性三类。以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。2WHO改动内容2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动：将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。局限性和弥漫性腱鞘巨细

2、胞瘤放入所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。3分类良性：中间性：恶性：腱鞘巨细胞瘤；黄色瘤；纤维组织细胞瘤及其亚型；隆突性皮纤维肉瘤；非典型性纤维黄色瘤；巨细胞纤维母细胞瘤；多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤；巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴巨细胞；4腱鞘巨细胞瘤定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤；按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。5腱鞘巨细胞瘤，局限型定义：是一种局限性的自主性增生；由

3、滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。通常发生于手指。6临床表现好发30-50岁的中青年，女：男=2：1；主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘滑膜或指间关节；表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数年内保持不变，部分病例有外伤史；肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连；影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质的破坏。7大体形态周界清晰，分叶状；瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则；切面呈灰红

4、、灰黄色，常伴有黄色或棕色斑点，质地较坚实。8组织形态周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状；肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成；间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润；9组织形态多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗粒。10A：示周界清楚B：示散在的多核巨细胞C：示成片的单核细胞D：示裂隙样或假腺泡状结构11E

5、和F：大量泡沫样组织细胞12免疫组化单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa;高达50%的病例表达結蛋白；部分病例表达MSA；破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。13鉴别诊断①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸润；②腱鞘黄色瘤：③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。临床上多有血脂升高；病变呈多灶性；主要由黄色瘤细胞组成；多核巨细胞和炎症细胞稀少；另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。14治疗和预后将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意尽量避免损伤手足功能；良性肿

6、瘤；可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残留者；再次手术仍有获得治愈可能。15腱鞘巨细胞瘤，弥漫型定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部呈破坏性增生。位于关节内：可呈绒毛状或结节状；位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴或不伴邻居关节的累及；也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。16临床表现较少见，倾向于发生青年人，女性略多见；发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部；发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活

7、动受限，可伴关节渗液和积血；病史较长，常达数年；17大体形态体积较大，常超过5CM；呈多结节状，质地坚实或呈海绵样；灰白色、黄色或棕色。18组织形态低倍镜下为杂乱的绒毛结构；肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌；肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构；细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布；单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。19A：示绒毛结构B：示肿瘤浸润横纹肌C：示假腺样结构D：示假腺泡状结构20E：示大圆形细胞，胞质周边可见含铁血黄素F：肿

8、瘤内可见少量的多核巨细胞21免疫组化同局限型腱鞘巨细胞瘤；22鉴别诊断：①局限型腱鞘巨细胞瘤；②软组织巨细胞瘤：③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。多结节状，由胶原纤维带分